1. Genel Bilgi 2. Doğumsal Kalp Hastalığı Nasıl Oluşur? 3. Çocuklarda Kalp Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir? 4. Tedavi Metodları 5. Kalp Ameliyatları 6. Uzun Süreli Takip ve Kontroller 7. Kalp Anomalileri
	7.a	Patent duktus arteriozus (PDA)
	7.b	Atriyal septal defekt (ASD)
	7.c	Ventriküler septal defekt (VSD)
	7.d	Atriyoventriküler septal defekt (AVSD)
	7.e	Pulmoner stenoz (PS)
	7.f	Aort stenozu (AS)
	7.g	Aort koarktasyonu (AoCoA)
	7.h	Fallot tetralojisi (TOF)
	7.i	Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)
	7.j	Triküspit atrezisi (TA)
	7.k	Pulmoner atrezi (PA)
	7.l	Trunkus arteriozus
	7.m	Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD)
	7.n	Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS)
	7.o	Diğer kompleks kalp anomalileri

1. GENEL BİLGİLER:

Çocuğunda kalp hastalığı olan anneler ve babalar... Endişelerinizi büyütmeyiniz!

Çocuklardaki kalp hastalıkları çok büyük bir oranda, tedavi edilebilme şansına sahiptir. Günümüzdeki bilgi, deneyim ve teknolojik imkanlarla önceleri umutsuz gibi görünen anomaliler bile artık iyileştirilebilmektedir. Bu çocukların ileride sağlıklı birer erişkin olarak hayatlarını sürdürme şansları çok artmış bulunmaktadır.

Çocuklarda görülen kalp hastalıkları üç ana başlık altında toplanabilir.
a- Doğumsal kalp hastalıkları
b- Romatizmal kalp hastalıkları
c- Ritim ve ileti bozuklukları

Doğumsal kalp hastalıkları, Doğum öncesi anne karnındaki bebeğin gelişimi sırasında ortaya çıkan anomalilerdir. Bu anomaliler, kalbin kulakçık veya karıncıkları arasındaki bölmelerdeki delikler, kalbe gelen veya kalpten çıkan damarlardaki anomaliler, kalp kapakçılarında darlık veya yetersizliğe neden olan anomaliler, koroner damarlardaki anomaliler, karıncık veya kulakçıkların gelişme bozuklukları veya yukarıda saydığımız anomalilerden birkaçının bir arada olduğu kalp gelişim bozuklukları şeklinde olabilir. Halk arasında "kalbi delik çocuk" olarak bilinen doğumsal kalp hastalıklarının yüzlerce değişik şekli vardır. Bu hastalıkların bazıları hafif, bazıları orta derecede, bazıları çok ağır ve karmaşık olabilir. Çocuklarda en çok görülen kalp hastalıkları doğumsal anomalilerdir.

Romatizmal kalp hastalıkları, genel olarak kalp kapakçıklarında şekil bozuklukları ile darlık veya yetersizliklere neden olur. Hemolitik streptokok adı verilen mikroplarla oluşan bir tür boğaz enfeksiyonlarından sonra gelişen kalp romatizması, giderek azalmakla beraber ülkemizde hala sorun olmaya devam etmektedir.

Ritim ve ileti bozuklukları, kalbin elektriksel sisteminde anormal yavaşlama, duraklama veya hızlanmalarla kendini gösteren düzensizliklerdir. Daha çok erişkin yaşlarda görülen bu bozukluklar çocuklarda bazen doğumsal kalp hastalıkları ile birlikte, bazen geçirilmiş kalp ameliyatından sonra bazen de bilinen herhangi bir nedene bağlı olmaksızın ortaya çıkmaktadır.
Belli başlı kalp hastalıkları dışında çocuklarda daha az oranda kardiyomiyopati, miyokardit ve perikardit gibi kalp adelesi veya kalp zarının hastalıkları da görülebilir.

2. DOĞUMSAL KALP HASTALIĞI NASIL OLUŞUR?

Doğumsal kalp hastalığı nadir görülen hastalıklardandır ve çoğunda hastalığın nedeni bilinmemektedir. Çocuğunuzun kalp anomalisi ile doğmasında sizin bir kabahatiniz olduğunu düşünmeniz yersizdir.

Bazı viral hastalıklar nadiren kalp kusuruna neden olabilir. Örneğin hamilelik döneminde geçirilen kızamıkçık hastalığı anne karnındaki bebeğin kalp gelişimini engelleyebilir ve bazı gelişim kusurlarına da neden olabilir.

Bazı vakalarda doğumsal kalp hastalığının gelişiminden kalıtım sorumlu tutulabilmektedir. Aynı ailede birden fazla çocukta doğumsal kalp hastalığına çok ender olarak rastlanılmaktadır.

Down sendromu gibi bazı hastalıklarda kalp dahil birçok organda çeşitli anormaliler görülebilir.

Hamilelik döneminde kullanılan bazı ilaçlar, alkol, uyuşturucu, röntgen ışınına maruz kalma, akraba evliliği, annenin diabetik olması bebekte kalp kusuru oluşma riskini artırabilir.

Doğan her 1000 çocuktan 8'inde doğumsal kalp hastalığı saptanmaktadır. Bu rakam canlı doğumların yaklaşık %1'ine karşılık gelmektedir.

Türkiye'de her yıl 12000-13000 bebek kalp anomalisi ile doğmaktadır.

Bu çocuklardaki anomali çok ağır olsa bile cerrahi girişim ile anomaliler düzeltilebilir.

3. ÇOCUKLARDA KALP HASTALIĞI NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Ciddi doğumsal kalp hastalıklarının teşhisi genellikle bebeklik döneminde konulur. Bu bebekler doğar doğmaz ağır hastalık belirtileri gösterirler. Bazı kalp kusurlarının teşhisi ise ancak çocukluk döneminde konulabilir. Bir grup hastalıkta belirti ve bulgular ergenlik dönemine kadar ortaya çıkmayabilir ve çocuk erişkin döneme ulaşana kadar doğumsal kalp hastalığı teşhis edilemeyebilir. Bazen kusur o kadar hafiftir ki çocukta hayatı boyunca herhangi bir rahatsızlığa neden olmaz. Çocuğunuzda kalp problemi olduğu şüphesi varsa çocuğunuzun pediyatrik kardiyolog tarafından değerlendirilmesi gerekir.

Teşhis İçin Gerekli Olan Tetkikler
Pediyatrik kardiyolog ilk olarak sizden çocuğunuzun tıbbi öyküsünü alacak ve fizik muayene yapacaktır. Ayrıca çocuğunuzdan röntgen tetkiki, elektrokardiyografi (EKG), ekokardiyografi veya bazı kan testleri isteyebilir.

EKG çocuğunuza acı vermeyen bir tetkiktir, çünkü EKG cihazı çocuğa herhangi bir elektrik akımı vermez sadece çocuğunuzun kalbinde oluşan zayıf elektrik akımlarını algılayıp EKG kağıdına zikzak şeklinde bir kayıt alır. Kalbin kaydedilen bu atımı elektrokardiyografi(EKG) olarak adlandırılır.

Göğüs rötgeni ile pediyatrik kardiyolog çocuğunuzun kalp ve akciğerinin büyüklüğü ve şekli hakkında bilgi sahibi olmaktadır. Göğüs filmi ile alanın radyasyon oldukça düşüktür ve herhangi bir yan etkisi bulunmamaktadır.

Ekokardiyografi tetkiki de iğne kullanılmaksızın yapılan bir incelemedir. Bu tetkikte göğüsün dışında ses dalgaları kullanılarak kalbin harketli imajları gözlenmektedir. Bu esnada Doppler tekniği ile ses dalgalarından yararlanılarak kalp ve damarlardaki kan akımı ölçülmektedir. Kardiyolog bu iki tekniği kullanarak kalbin yapısı ve işlevi hakkında bilgi edinmektedir. Bu tetkik ile kalp anomalilerinin çok büyük bir bölümü teşhesi edilebilir.

Fetal ekokardiyografi hamileliğin 16. haftasından itibaren uygulanabilen, bebeğe ve anneye zararı olmayan, anne karnındaki bebeğin kalbinin ve kalpten çıkan damarlarının yapısını ve fonksiyonlarını incelemeye yarayan bir tetkiktir. Bu tetkik sayesinde doğum öncesi bebeğinizde kalp anomalisi olup olmadığı belirlenebilir.İstanbul Memorial Hastanesi Pediyatrik Kardiyoloji bölümünde yapılmakta olup, ayrıntılı bilgi almak için bu bölüme başvurabilirsiniz.

Anjiyo (Kalp Kateterizasyonu - Anjiyokardiyografi) Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi çok gelişmiş bir röntgen cihazı yardımı ile yapılan ileri bir tetkiktir. Genellikle kasık bölgesinden atar veya toplar damarlar içerisine yerleştirilip, kalbe kadar ilerletilen ince bir tüp ( kateter) vasıtası ile gerçekleştirilir.

Çocuklar genellikle anjiyo olacakları sabah erken bir saatte veya bir gün önce hastaneye yatırılır. Size anjiyo işleminin ayrıntılarını anlatılacak ve bu işlemin yapılması ile ilgili olarak yazılı izninizi alınacaktır.

Anjiyodan önce doktorununuzun size söyleyeceği belirli bir süreden itibaren çocuğunuza yiyecek, içecek bir şey vermeyiniz. Çocuğunuzun kendisini iyi hissetmesini sağlamak ve endişe duymasını önlemek için bir dizi önlem alınacaktır.

Gerektiğinde ilaç uygulamak üzere çocuğunuza bir serum kanülü takılır. Anjiyo boyunca çocuğunuz doktor, hemşire ve teknisyenlerin gözetimindedir. İşlem esnasında çocuğunuzu görmeniz mümkün olmayacaktır.

Genellikle anestezi doktoru tarafından verilen sakinleştirici ilaç sayesinde çocuğunuz tüm işlem boyunca uyumaktadır ve rahatsızlık duymamaktadır. Kateterin (damar içine yerleştirilen ince plastik bir boru) yerleştirileceği yer bölgesel olarak uyuşturulur.İşlem esnasında kateter bir atardamara veya toplardamara yerleştirilir. Kardiyolog özel bir röntgen tekniğinden yararlanarak kateteri görür ve kateter kalbe ulaşana dek hafifçe iter. Kateterden alınan kan örnekleri ve basınç ölçümleri sayesinde kalpteki kusur hakkında bilgi sahibi olunur. Anjiyo esnasında kateterden damarlara ve kalbin odacıklarına x-ışınları ile görülebilen özel bir boya verilir. Boyanın verilmesinden sonra röntgen filmi kaydedilir. Kalp kusurunu teşhis etmek için yapılan bu tetkike anjiyokardiyografi denir.

Anjiyodan sonra çocuğunuz servisteki odasına dönecek ve birkaç saat uyuyacaktır. İşlemden sonra hafif bir ateş ve mide rahatsızlığı olabilir ancak bu şikayetler genellikle birkaç saat içinde kaybolur. Anjiyo sonrası pediyatrik kardiyoloğunuz anjiyo sonucu hakkında sizinle görüşecektir. Çocuğunuzun hastanede bulunmasını gerektirecek başka bir neden yoksa aynı gün akşam veya ertesi gün hastaneden taburcu olabilirsiniz.

Efor Testi Çocuğunuzun yürüme bandı üzerinde hızlı tempoda yürütülmesi esnasında sürekli olarak kalp elektrokardiyografisinin çekilmesi efor testi olarak adlandırılır.



Kardiyak Elektrofizyoloji Çocuklarda görülen kalp ritmindeki bozukluklar bazen doğumsal nedenli, bazen ise kalp ameliyatlarından sonra ortaya çıkmaktadır. Kalp ritmindeki bozuklukların nedeni ve tipi kalp kateterizasyonu benzeri özel bir tetkik ile belirlenebilmektedir. Kardiyak elektrofizyoloji adı verilen bu çalışma sırasında gerekirse ritm düzensizliğine neden olan odağın ve anormal ileti yollarının ablasyon (radyofrekans dalgaları ile yakma ) denilen bir yöntem ile tedavisi yapılabilmektedir.

Kardiyak MR Bazı vakalarda tüm bu tetkikleryapılmasına rağmen kalp hastalığı tam olarak teşhis edilemeyebilir. Bu çocuklarda sorunun tam olarak ne olduğunu tespit etmek için MR (manyetik rezonans) veya MR anjiyografi gibi bazı ileri incelemelerin yapılması gerekli olabilir. Bu tetkikler özellikle kalpten çıkan ve kalbe dönen büyük damarlar ve akciğer damar yapısı hakkında çok iyi bilgi vermektedir.

4. TEDAVİ METODLARI

Tıbbi Tedavi
Kalp anomalisi bulunan çocukların bazılarında ilaçlarla tedavi yeterli olmaktadır. Diğer taraftan ameliyat olacak çocuğun operasyon öncesi ve sonrasında tıbbi tedaviye ihtiyacı olabilir. Bu tedavilerle kalbin çalışmasına yardımcı olunmaktadır. Aşağıda bahsedilen hastalıklarda kalbin normal fonksiyonunu görmesine engel bir durum söz konusudur ve çocuklarda tıbbi tedavinin yapılması gerekmektedir.

Konjestif Kalp Yetersizliği: Bir çok kalp anomalisinde karşılaşılan bir durumdur. Kalp pompası yeterince kuvvetli çalışamadığından dolayı akciğerlerde ve diğer organlarda sıvı birikmeye başlar ve ödeme (şişliğe) neden olur. Konjestif kalp yetersizliği bulunan çocuklar çabuk yorulurlar, hızlı ve sıkıntılı bir solunumları vardır. Diüretik olarak adlandırılan idrar söktürücü ilaçlar biriken fazla sıvının atılmasına yardımcı olurken beraberinde az tuzlu bir diyetin uygulanması gerekli olabilir. Digoksin ve diğer bazı ilaçlar kalbin kasılmasını kuvvetlendirilebilir. Konjestif kalp yetersizliği olan bebeklerin beslenmeleri sıklıkla sorunlu olmaktadır.

Kalp Ritm Problemleri:
Çocuğun yaşına bağlı olmak üzere kalp dakikada 60-150 kez atmaktadır. Bazen kalp atışı çok hızlı (taşikardi) olabilir. Bu durum her zaman doğumsal kalp hastalığına bağlı olarak gelişmeyebilir. Kalp atış hızını normal seviyeye düşürmek için ilaç kullanmak gerekli olabilir.

Çocuğunuzun kalp atışı çok yavaş (bradikardi) olabilir. Bu durum kalbin kanı pompalama fonksiyonunda azalmaya neden olabilir. Bradikardi genellikle doğumsal olarak ortaya çıkmaktadır fakat nadiren ameliyattan sonra da ortaya çıkabilir. Bazı çocuklarda kalbe uyarı vererek kalbin normal hızda çalışmasını sağlayan bir cihaz (kalp pili - pacemaker) takılmasına gereksinim olabilir.

Doğumsal kalp hastalığına bağlı olarak kalp atışında düzensizlikler (aritmi) olabilir. Bu durum ameliyattan sonra da ortaya çıkabilir ve düzensiz kalp ritminin tipine bağlı olarak tedavi edilmesi gerekir.

Kateterizasyonla Yapılan Tedaviler

Balon Septostomi

Bazı kalp anomalilerinde kirli ve temiz kanın kalp içinde yeterli oranda karışması bebeğin yaşaması için gereklidir. Bunun için ucunda balon olan kateterle kalbe girilir ve kalbin üst odacıkları (atriumlar) arasında delik açılır. Bu işlemin bazı kalp anomalilerinde, yenidoğan bebeklerde hayat kurtarıcı acil bir uygulama olarak yapılması gerekebilir.


Valvotomi
Dar olan bazı kalp kapakları da kateterizasyon esnasında balonla açılarak ameliyatsız tedavi edilebilir.



Koil Embolizasyon ve Şemsiye Uygulaması
Bazı kalp deliklerinin (ASD) ve kapanmayan damar açıklıkları (patent duktus arteriyozus) kateterizasyon esnasında kapatılabilir. Bu uygulamalar her hasta için uygun değildir.

Elektrofizyoloji ve Ablasyon
Bazı ritm problemleri olan çocuklarda kalp kateterizasyonu (elektrofizyolojik çalışma) ile bu probleme neden olan odaklar bulunup kateterizasyon esnasında "ablasyon" denilen yöntemle bu odaklar yakılarak ritm problemi tedavi edilebilir.

5. KALP AMELİYATLARI

Ameliyat Öncesi Hazırlıklar

Çocuğunuza gerekli tetkikler yapılıp kalpteki anomali tespit edildikten sonra çocuk kalp hastalıkları uzmanları ve kalp damar cerrahları yapılan tetkikleri beraberce değerlendirerek çocuğunuzun ameliyattan fayda görüp görmeyeceğine karar verirler. çocuğunuzun ameliyat edilmesi kararı, alanında tecrübe sahibi ve akademik kariyere sahip hekimlerin konsey toplantılarında alınmaktadır.

Çocuk kalp cerrahisi için her tür teknolojik donanıma sahip olan Acıbadem Bakırköy Hastanesi'nde çocuğunuzla ilgilenen ekipte pediyatrik kardiyolog, kalp-damar cerrahı, yoğun bakım uzmanı, rehabilitasyon ekibi ve deneyimli destek personel bulunmaktadır. Büyük deneyim ve bilgi sayesinde Acıbadem Bakırköy Hastanesinde en üst düzeyde başarı elde edilmektedir.

Çocuğunuz genellikle ameliyattan kısa bir zaman önce hastaneye yatırılır. Hastanede kalma süresi ortalama 5 ila 10 gündür. Bu süre bazı koşullarda uzayabilmektedir. Hastanede kaldığınız sürece özellikle küçük çocuklar için sevdikleri oyuncaklar ve çocuklara özel olarak hazırlanmış giysiler temin edilecektir. Çoçuğunuzun mümkün olduğu kadar kendini ev ortamında hissetmesi sağlanmaya çalışılmaktadır.

Ameliyat öncesinde çocuğunuzun mümkün olduğu kadar sağlıklı olması son derece önemlidir. Çocuğunuzda ateş, öksürük veya soğuk algınlığı varsa pediyatrik kardiyolog veya kalp cerrahını haberdar ediniz. Ekip bu sebeple ameliyatın birkaç gün ertelenmesine karar verebilir.

Bazen ameliyat randevusunda değişiklikler olabilir. Örneğin acil bir ameliyat çocuğunuzun ameliyatını geciktirebilir. Siz ve çocuğunuz muhtemel ertelemeler için hazırlıklı bulunmalısınız. Çocuklara giydirilen giysileri ve oyun odasını görmeyi arzu ederseniz hastanemiz pediatri servisindeki hasta danışmanları size yardımcı olacaktır. Yaşadığınız bu deneyimin çocuğunuzun psikolojik durumu ve aileniz üzerindeki etkileri ile ilgili olarak "yatan hasta ilişkileri yöneticisinden" yardım alabilirsiniz. Pediyatrik kardiyoloğunuz, cerrahınız veya yatan hasta ilişkileri yönetcisi ile çocuğunuza duygusal olarak en iyi şekilde nasıl destek olabileceğiniz hakkında konuşabilirsiniz. Gerekli görülürse çocuğunuz için psikolog desteği sağlanabilir.

Genel Tetkikler

Çocuğunuz ameliyat öncesinde karaciğer, böbrek fonksiyonları, pıhtılaşma faktörleri açısından incelenir. Fokal enfeksiyon odağının tespiti ve gerekirse tedavisi amacı ile çocuk hastalıkları uzmanı tarafından genel muayenesi ve diş hekimi tarfından diş muayenesi yapılır. Çocuğunuzun ameliyata hazır olup olmadığı açısından ve gerekli ameliyat hazırlıkları bakımından değerlendirilmesi konusunda cerrahi koordinatörü sizi yönlendirecek ve yardımcı olacaktır.

Kan Bankasından Kanın Temini
Kalp ameliyatları sırasında kan nakline ihtiyaç duyulmaktadır. Yapılan ameliyata bağlı olarak ihtiyaç duyulan kann miktarı değişmektedir.Genellikle açık kalp ameliyatlarında4-6 ünite, kapalı kalp ameliyatlarında 2 ünite kann kullanılmaktadır. Donör (kan vericisi) kanlarının çocuğunuzla tam olarak uyuşmaması ve bazı teknik nedenlerden dolayı bulunan tüm kanların kullanılması mümkün olmayabilir. Kan örnekleri AIDS, Hepatit (B ve C) ve her türlü bulaşıcı hastalık açısından titizlikle taranmaktadır. Kan Bankası kan ve kan ürünleri hazırlanması konusunda 24 saat hizmet vermektedir.




Ameliyat

Kalp ameliyatları bu alanda uzmanlaşmış doktorlar, teknisyenler ve hemşirelerden oluşan bir ekip tarafından yürütülmektedir. Cerrah ameliyata konsantre olurken diğerleri hastanın kan dolaşımı, solunum ve diğer hayati fonksiyonlarını sağlayan cihazlarla ilgilenmektedir.

Çocuğunuzun ameliyata hazır olup olmadığı açısından ve gerekli ameliyat hazırlıkları bakımından değerlendirilmesi konusunda koordinatör hemşire sizi yönlendirecek ve yardımcı olacaktır.

Açık kalp ameliyatlarında kalp-akciğer makinası kullanılmaktadır. Bu cihaz akciğerler ve kalbi devre dışı bırakarak kanın oksijenlenmesini ve vücuda kan pompalanmasını sağlar. Böylece kalbin güvenle açılıp tamir edilmesi mümkün olabilir. Bu yöntemle cerrah kalbin içerisini ve kalp kusurunu rahatlıkla görür ve düzeltir. Ameliyat sonunda pompadan çıkılarak kalp ve akciğerler normal pompalama ve oksijenlendirme görevlerine geri dönerler. Bazı operasyonlar kalp-akciğer pompası kullanılmadan yapılabilir ve bu ameliyatlara da "kapalı kalp ameliyatı" denir. Bazı açık kalp ameliyatlarında hipotermi olarak adlandırılan bir teknikle ameliyat yapılması gerekebilir. Hipotermi tekniğinde çocuğun vücut ısısı düşürülerek kan akımı yavaşlatılır hatta durdurulur ve güven içerisinde kalbin tamiri yapılır.

Bazı kalp anomalilerinde göğüse çok küçük bir açıklıktan girilerek bazı özel aletler ve video kamera yardımı ile kalp ameliyatları yapılabilir. Minimal invaziv kalp ameliyatları olarak adlandırılan bu ameliyatlarda yara izi daha küçük ve belirsiz, iyileşme daha çabuk olacaktır. Ancak bu tür ameliyatların her kalp anomalisi için uygun olmadığı bilinmelidir.

Ameliyattan Sonra

Yoğun Bakım Dönemi : Ameliyattan sonra çoçuğunuz yoğun bakım ünitesine alınacaktır. Burada özel eğitimli doktor, hemşire ve teknisyenler 24 saat hizmet vermektedirler. Çocuğunuz yoğun bakımda tüm hayati fonksiyonlar bakımından bilgisayarlı elektronik cihazlarla takip edilmektedir. Yoğun bakımdaki cihazlar ve çocuğa takılı olan tüplerden dolayı endişe etmeyin. Bunların hepsi gerekli ve rutin olarak kullanılan ekipmanlardır. İhtiyaç kalmadığı zaman yavaş yavaş bu ekipmanların hepsi çocuğunuzdan çekilir. Bu özel cihazlara örnek olarak aşağıdakiler sıralanılabilir;
• solunum makinası (ventilatör)
• soluk borusuna takılı solunum tüpü (endotrakeal tüp)
• ekstra oksijen vermek için takılan oksijen maskesi
• göğüste biriken kan ve sıvıları boşaltmak için ameliyat sırasında yerleştirilen tahliye boruları (dren)
• kan, serum ve ilaçların verildiği damar içi uygulamalar
• burnundan takılan mideye ulaşan nazogastrik sonda kalp ritmi ve tansiyonunu monitörden görüntülemek için takılan elektrod ve kablolar gibi.

Çocuğunuzun ameliyat sonrası yoğun bakımda takip edilmesi için yukarıda sıralananların hepsine ihtiyaç duyulmaktadır. Çocuğunuzun yoğun bakımdaki durumu ile ilgili olarak size düzenli bilgi verilecektir. Ertesi gün telefon ile veya KVC yoğun bakım ünitesi kapısından yoğun bakım sorumlusu ile yüzyüze görüşerek hastanız hakkında bilgi alabilirsiniz.

Dışarıdan gelen kişiler tarafından çocuğunuza hastalık bulaşmasını önlemek için yoğun bakım ziyaretleri kısıtlı tutulmaktadır. Yoğun bakımda kalma süresinin uzaması durumunda eğer doktoru uygun görürse aileden bir kişi verilen özel giysileri üzerine giyerek çocuklarını ziyaret edebilirler.

Yoğun bakımda çocuğunuzu rahatlatmak için sakinleştirici ilaçlar verildiğinden dolayı kendisini uyuklar halde görebilirsiniz. Yoğun bakım ekibi ameliyattan sonra çocuğunuzda kullanılması gereken özel uygulamalar olursa bunları size açıklayacaktır.

Servis Dönemi

Yoğun bakım ünitesinden çıktıktan sonra çocuğunuz pediatri servisine çıkarılacaktır. Burada çocuğunuzun bakımı ile ilgili olarak siz de önemli bir rol üstlenebilirsiniz. Serviste genellikle öksürme ve solunum egzersizlerini içeren solunum terapisi uygulanmaktadır. Böylece akciğer ve solunum problemlerinin önüne geçilmeye çalışılmaktadır. Bir süre sonra çocuğunuzun ağrı kesici ilaçlara daha az gereksinimi olacaktır.

Çoçuğunuzu yatak içinde doğrulturken iki elinden birden tutun, sırtından ve başından destekleyerek kaldırın. Ameliyat kesisinin gerilmesine neden olacak hareketler yapmayın. Doktorunuzun tavsiyesine göre çocuğunuzu daha aktif olmaya teşvik edin ve servis içerisinde dolaştırın. Çocuğunuza drenaj tüpleri ve serum takılı bulunabilir. Bu durum hemşire gözetiminde çocuğunuzu koltuğa oturtmanıza ve dolaştırmanıza engel değildir.

Çocuğunuza dokunmadan önce ellerinizi yıkamaya özen gösteriniz. Göğüs yarası ve tedavi ekipmanlarını gözeterek çocuğunuza sarılabilir, kucağınıza alabilirsiniz. Ziyaretçilerin uzun süre içeride kalarak oda havasını kirletmesine ve çocuğunuzu öperek sevmesine engel olunuz. Hijyenik açıdan açıkta yiyecek, içecek, giysi bırakmayınız ve oda içi düzeni koruyunuz.

Serviste hemşire ve solunum terapistinin uygulamalarına yardımcı olunuz. Hastanedeki tüm personelin onun iyileşmesi için çalıştığını ve iyileşmesini istediği konusunda çocuğunuza sürekli telkinde bulununuz. Böylece uygulama ve tedavilerin daha etkili şekilde yapılmasını sağlayarak çocuğunuzun iyleşmesini hızlandırabilirsiniz.

Ameliyattan sonra çocuğunuza vücutta su tutulmasını önlemek amacıyla tuzsuz diet uygulanabilir. Diüretik (idrar söktürücü), antibiotik veya digoksin gibi ilaçlar verilebilir. Bazı çocuklarda ameliyat reaksiyonu olarak birkaç gün sonra ateş çıkabilir. Eğer ateş devam ederse doktorunuz ateşin nedenini ve nasıl tedavi edileceğini belirlemek için çocuğunuza bazı testlerin yapılmasını isteyebilir.

Kısa süre içerisinde çocuğunuz kendisini daha iyi hissedecek ve hastaneden ayrılmaya hazır hale gelecektir. Taburcu olmadan önce yapılan ameliyatın sonuçlarını kontrol etmek amacıyla bazı incelemeler yapılabilir. Çocuğunuz kendini daha iyi hissettiğinde ve doktorunuz çocuğunuzun iyileştiğine kanaat getirdiğinde eve dönebilirsiniz. Evde her gün çocuğunuzun ağrısının azaldığını ve iyileştiğini göreceksiniz.

Evde Yapılacaklar
Taburcu olduktan sonra evde kullanılmak üzere size verilen ilaçları titizlikle çocuğunuza verin. İlaç saatlerini ve isimlerini şaşırmamak için buzdolabı üzeri gibi her zaman görünecek bir yere bir ilaç çizelgesi hazırlayın. Doktorunuzun verdiği randevu gününe kadar size söylenenleri harfiyen uygulayın. Çocuğunuzun fiziksel olarak aktif olmasına doktorunuzun tavsiyesine göre yardımcı olun.

Çocuğunuza evde duş aldırabilirsiniz, ancak ameliyat yarasının iyileşmesi içn uzun süreli sabun temasından kaçınılmalıdır. Bunun için küveti sabunlu suyla doldurmayın veya duş esnasında ameliyat yarası üzerine bastırarak sabun sürmeyin. Çok sıcak veya soğuk su kullanmayın.

Çocuğunuzun hoşuna gidecek yemekler hazırlayın. İyileşmesi için iyi beslenmesi gereklidir.

Aşırı yağlı, tuzlu veya şekerli yiyecekler vermeyin. Çorba, bebekler için mama gibi yumuşak ve hazmı kolay yiyecekleri tercih edin.

Çocuğunuzun yanında sigara içmeyin ve sigara içilen mekanlardan uzak tutun.

Çocuğunuzun göğsünün gerilmesine neden olacak hareketleri veya yük kaldırmasını 1 ay süre ile kısıtlayın.

Ateş, solunum sıkıntısı, vücutta şişme (ödem) ve doktorun verdiği talimatlar doğrultusunda herhangi bir ciddi değişiklik olursa mutlaka hastaneyi arayınız. Acil durumlarda Acıbadem Bakırköy Hastanesi Acil Servisine her zaman başvurabilirsiniz.

6. UZUN SÜRELİ TAKİP VE KONTROLLER

Ameliyat Öncesi Hazırlıklar

Düzenli aralıklarla kontrol muayeneleri
Çocuğunuzun tedavisinde düzenli kontrol muayenelerinin yapılması son derece önemlidir. Doğumsal kalp hastalığı tanısı konulmasından ve kalp ameliyatından sonra günler, haftalar, aylarla ifade edilen kontrol randevuları verilmekte, sonra verilen bu randevuların sıklığı giderek azalmaktadır.
Çocuğunuzun sorununa bağlı olarak düzenli muayene ve incelemeler gerekli olabilmektedir. Bu incelemeler :
• Kan testleri
• Elektrokardiyografi (EKG)
• 24 saat EKG takibinin yapıldığı holter tetkiki
• Göğüs filmi
• Ekokardiyografi
• Egzersiz testi
• Bazı çocukların takibinde anjiyo (kalp kateterizasyonu) gerekli olmaktadır.

Bakteriyel Endokarditten Korunma (Proflaksi)
Bakteriyel endokardit (BE) kan akımına karışan bakterilerin kalbin iç yüzeyi, kalp kapakları veya kan damarlarına yerleşerek enfeksiyona neden olmasıdır.

BE hastalığına çok sık rastlanılmamakla beraber doğumsal kalp hastalığı bulunan çocukların bu hastalığı geçirme riski daha yüksektir. Bu nedenle korunma (proflaksi) büyük önem taşımaktadır. Bakterilerin kan akımına karışmasına yol açan cerrahi veya dişlerle ilgili girişim yapılmadan önce çocuğunuza antibiotikle korunma sağlanması gerekmektedir.

Doğumsal kalp hastalığı nedeniyle takip edilen ameliyat olmamış çocukların hemen hemen hepsi BE'den korunmak için antibiotik kullanmalıdır. Kalp ameliyatı yapılan çocukların bir kısmında da BE'den korunmak için antibiotik kullanılması gerekli olabilir. BE'yi önlemek için çocuğun cerrahi veya dişlerle ilgili girişim yapılmadan 1 ya da 2 saat önce antibiotik alması gerekmektedir.

Amerikan Kalp Derneği (AHA) aşağıdaki girişimlerden önce antibiotik proflaksisini gerekli görmektedir:
• bademcik ve geniz eti ameliyatları;
• diş eti veya ağızda kanamaya neden olabilecek dişlerle ilgili girişimler
• bazı mide-bağırsak, üreme ve idrar yolu ameliyatları ve girişimler
Pediyatrik kardiyoloğunuz BE'den korunmakla ilgili olarak size daha detaylı bilgiler ve uygulanacak antibiotik tedavisini belirten endokardit profilaksi kartı verecektir. Bu kartı diş hekiminiz, çocuk doktorunuz, aile doktorunuz ve diğer hekimlere göstermeniz, gerektiğinde uygun antibiyotiğin,uygun dozlarda verilmesi açısından çok önemlidir. İlacın dozu çocuğunuzun kilosu, kalbinin durumu ve yapılması düşünülen girişime bağlı olarak değişmektedir.

Fiziksel Aktivite ve Spor

Doğumsal kalp hastalığı olan çocukların çoğu fiziksel olarak tamamen aktif bir yaşam sürebilir. Bu çocukların günlük aktivitelerine herhangi bir kısıtlama getirmeye gerek yoktur. Ancak ebeveynler çocuklarının fiziksel aktivitelerine gereksiz olarak bazı kısıtlamalar getirebilirler. Bu durum akranlarıyla birarada bulunmasını engelleyerek çocuğunuzun fizik kondisyon ve yaşam kalitesinde düşmeye neden olur. Bu nedenlerle pediyatrik kardiyologlar çocuğunuzun fiziksel olarak aktif bir yaşam sürmesini teşvik ederler. Bu sayede çocuğunuzun kalp ve akciğer kondisyonu artar ve daha kaliteli bir yaşam sürer.

Doğumsal Kalp Hastalıklı Anne Adayı

Başarılı bir kalp ameliyatı geçiren hastaların çoğu evlenebilir ve doğal bir gebelik dönemi sonrası normal doğum yapabilir. Bazı doğumsal kalp hastalıklarında (ağır kalp hastalığı veya morarma ile seyreden hastalıklar) hamilelik, sağlık açısından tehlikeli olabilir ve doğum kontrol yöntemlerinin kullanılması gereklidir.

Doğum kontrolünün nasıl sağlanacağı hususunda, her hasta ayrı olarak değerlendirilmelidir. Bazı hastalar doğum kontrol hapı yerine diğer yöntemleri kullanmayı tercih etmektedir. Kardiyoloğunuz hangi doğum kontrol yöntemini seçeceğiniz hususunda size tavsiyede bulunabilir.

Genel olarak toplumda doğumsal kalp hastalığı olan çocuk doğurma ihtimali yaklaşık olarak 100 doğumda 1 olarak gerçekleşmektedir. Bu oran kardeşlerde ve kardeş çocuklarında (kız veya erkek) doğumsal kalp hastalığı bulunması, anne veya babanın doğumsal kalp hastası olması durumunda biraz daha yüksektir. Kalp problemi ile doğan çocukların yarısında problem annedeki kalp hastalığına benzemektedir. Doğumsal kalp hastalıkları bebek anne karnında iken ekokardiyografi ile teşhis edilebilmektedir.

Anne adayı hamilelik döneminde iyi beslemelidir ve sigara veya alkol kullanmamalıdır. Yine bu dönemde sadece doktorunun onayladığı ilaçları kullanmalıdır.

Bebeğinizi nasıl besleyeceksiniz?
Doğumsal kalp hastalıkları bulunan bebeklerin boyları genellikle normal olmakla bereaber genellikle kilo almaları daha yavaş olmaktadır.

Çocuğunuza doğumsal kalp hastalığı teşhisi konulmadan önce bebeğinizin anne sütü veya mama ile beslenmesine karar vermiş olabilirsiniz. Her iki beslenme yöntemi de kalp sorunu olan çocuğunuzu beslemek için yeterli olabilir. Ancak besleme yönteminde biraz esnek davranmanız gereklidir. Çocuğunuz anne sütü veya mama ile besleniyor olsa bile ek kaloriye ihtiyacı olabilir. Bu ek kalori ihtiyacı farklı yöntemlerle sağlanabilir.

Çocuğunuzu en iyi nasıl besleyeceğinizi öğrenmek için doktorunuza veya diyetisyeninize soru sormaktan çekinmeyiniz. Bu kişiler size çesitli beslenme yöntemleri ve çocuğunuzun aldığı besinlerdeki kalori miktarını nasıl arttıracağınız konusunda açıklamalarda bulunacaktır.

Kalp İlaçları ve Beslenme
Doğumsal kalp hastalığı olan çocukların bir kısmı ilaçla tedavi edilmektedir. Kullanılan ilaçlar genelde alınan besinlerle etkileşmez. En iyi yöntem bebeği beslemeden önce ilacını vermektir. Çocuğunuz her zaman biberonun tamamını bitiremiyeceğinden ötürü alacağı ilacı mamasıyla karıştırmayın. İlacı az miktarda su ile karıştırarak damlalık, enjektör veya kaşıkla ağzına verilmelidir. Bebeğiniz ilaç verildikten sonra kusuyorsa tekrar ilaç vermeyi denemeyin. Gelecek ilaç zamanı geldiğinde yine her zaman aldığı normal dozda ilacını verin. Çocuğunuz hasta oluyorsa, yeterli beslenemiyorsa, günlük beslenmelerinin iki veya üçünde kusuyorsa yada altını normalden az ıslatıyorsa doktorunuzu arayınız.

Akdeniz mutfağı tipinde beslenme alışkanlığının çocukluk yaşlarından itibaren başlatılması çok önemlidir. Yeşil sebze, meyve ağırlıklı, beyaz et ve balık eti bakımından zengin, zeytinyağının tercih edildiği karbonhidratların makul derecede tutulduğu diyet, çocuğunuzun erişkin yaşlarda da sağlıklı bir kalbe sahip olmasına yardımcı olacaktır.

7. KALP ANOMALİLERİ

Doğumsal kalp hastalıkları yüzlerce farklı şekilde olabilir. Bunların % 90' dan fazlası, yapılacak bir kalp ameliyatı ile düzeltilebilmektedir. Bir kısmında ise yardımcı ameliyatlarla hastanın şikayetlerinin azalması sağlanabilir. Bazı hastalıklarda iki, hatta 3 aşamalı girişimler gerekebilir.

Hastaların önemli bir kısmı doğar doğmaz bir müdahaleye ihtiyaç gösterebilirler. Hemen hemen tamamına yakını okul çağı öncesi düzeltilmeye ihtiyaç gösterir. Ameliyatın zamanlaması önemlidir. Ameliyatın geciktirilmesi bazı hastaların ameliyat şansını kaybetmesine veya ameliyattan elde edilecek faydanın daha az olmasına yol açabilir.

Bu bölümde sık görülen bazı doğumsal kalp anomalileri şekillerin eşliğinde anlatılmıştır.

7.a Patent Duktus Arteriyozus (PDA)

Her bebek duktus arteriyozus (PDA) ile doğar. Duktus arteriyozus pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta (ana atar damar) arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısıdır. Akciğer atardamarı vücuttan kalbin sağ tarafına gelen oksijenden fakir, koyu renkli kanı akciğerlere taşır. Akciğerlerde oksijenlenen kan kalbin sol tarafına geçer. Buradan oksijenden zengin kan aort vasıtasıyla tüm vücuda pompalanır.

Normalde kalpten çıkan iki büyük damar arasında varolan bu bağlantı (duktus arteriyozus) doğumdan birkaç saat sonra kapanmaktadır. Bu bağlantının açık kaldığı durumlara PDA adı verilir. PDA anomalisinde, aort yoluyla vücudu oksijenlendirecek oksijenden zengin kanın bir kısmı tekrar akciğerlere döner. Bu ise akciğer atardamarında basınç yükselmesine ve kalbin sol tarafının yüklenmesine neden olur. Eğer duktus arteriyozus büyük ise çocuk çabuk yorulur, büyümesi gecikir, solunumu hızlıdır ve kolayca zatüreye yakalanabilir. Bazı çocuklarda ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabilir. Duktus arteriyozus küçükse çocuk tamamen sağlıklı görünebilir.

PDA' nın tedavisi, hastanın yaşına veya PDA' nın genişliğine göre, kateter yoluyla şemsiye veya coil adı verilen birtakım cihazlar yardımıyla kapatmak veya kapalı bir kalp ameliyatı ile bağlamak suretiyle yapılabilir. Kalpte ek başka kusur yok ise dolaşım normale döner.

7.b Atriyal Septal Defekt (ASD) - Kulakçıklar arası delik

Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik olursa fazla miktarda oksijenden zengin (açık kırmızı) kan kalbin sol tarafından sağ tarafına geçer. Bu durumda zaten oksijenden zengin hale getirilmiş olan kan tekrar akciğerlere pompalanır. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı artar ve akciğer damar basıncı yükselir. İleri dönemlerde kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizlikler ortaya çıkabilir.

Bu kusur çocukluk döneminde nadiren belirtiye neden olur. Yetersiz kilo alma, sık akciğer enfeksiyonları görülebilir. ASD' nin okul çağından önce kapatılması gereklidir. Bazı tiplerinde kateter yolu ile de kapatılabilen ASD, genellikle bir açık kalp ameliyatı gerektirir. Tedavi sonunda dolaşım normale döner ve uzun dönemde hastaya normal bir hayat beklentisi kazandırılmış olur.

7.c Ventriküler Septal Defekt (VSD) - Karıncıklar Arası Delik

Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasındaki bölmede bir delik bulunursa kalbin daha yüksek basınçlı olan sol tarafından, daha düşük basınçlı olan sağ tarafına fazla miktarda oksijenden zengin kan geçer. Böylece daha önce akciğerler tarafından oksijenden zengin hale getirilmiş kan akciğerlere geri pompalanır. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı ve akciğer atardamar kan basıncı artar. Kalp daha fazla çalışmak zorunda kalır ve kalp büyümesi ortaya çıkar.

Görülen belirtiler, VSD' nin genişliği ile doğrudan ilişkilidir. Hastalık belirtileri doğum sonrası birkaç hafta içinde ortaya çıkmayabilir. Geniş VSD' li çocuklarda büyüme ve gelişme normalden geri kalabilir. Sık akciğer enfeksiyonları gelişir. Solunum sıkıntısı, inleme ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. Akciğer atardamarında basınç yükselir (Pulmoner hipertansiyon). Zaman içerisinde süregelen bu yüksek basınç akciğer damarında kalıcı hasara yol açabilir. Bu hastalarda beklenmeden kalpteki deliğin ameliyatla kapatılması gereklidir.Geniş VSD ile beraber akciğer hipertansiyonu olan ve 2 yaşını geçiren çocuklarda, akciğer damarında kalıcı basınç yüksekliği ve kalıcı bozukluklar oluşabileceği için, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.

Kalbin karıncıkları arasındaki delik küçük ise bu durumda kalbe binen yük daha az olur. Bu hastalardaki tek anormal bulgu kalpte bir üfürümün duyulması olabilir. Küçük deliklerin ameliyatla düzeltilmesi gerekmeyebilir ve kendi kendine kapanabilir. Belli bir yaşa kadar kendiliğinden kapanmayan küçük deliklerin ameliyatla kapatılması gerekebilir.

VSD küçük ise, doğrudan dikişle kapatılabilir. Büyük VSD' ler genellikle yama ile kapatılır. Ameliyattan sonra bu yama, normal kalp dokusu ile kaplanarak kalbin kalıcı bir parçası haline gelir. Bebeğin uzun süreli tedaviye rağmen iyileşmeyen enfeksiyonu varsa, VSD sayısı birden fazla ise veya diğer tıbbi durumlarından dolayı açık kalp ameliyatı çok riskli ise, hastanın şikayetlerini gidermek ve akciğer hipertansiyonu gelişimini önlemek amacıyla kapalı kalp ameliyatı yapılabilir. Bu ameliyatta ( pulmoner banding ) akciğer atardamarının çapı daraltılarak akciğerlere giden kan akımı azaltılır ve akciğer kan basıncı düşürülür. Cerrahi teknik olarak bu ameliyatta kalp akciğer pompası kullanılmamaktadır (kapalı kalp ameliyatı). Bu ameliyat sayesinde çocuğun gelişimi ve büyümesi normale yakın hale gelir. Çocuk büyüyünce açık kalp ameliyatı yapılarak bant kaldırılır ve delik kapatılarak kalpteki kusur düzeltilir.

VSD' nin cerrahi olarak kapatılmasıyla kan akımı normale döner. Kalp yetersizliği düzelir. Uzun dönemde ameliyatın başarısı çok iyidir ve normal bir hayat beklentisi sunar. VSD' li olan hastaların kalplerinde enfeksiyon gelişme (endokardit) riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için, ameliyat veya dişlerle ilgili herhangi bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. VSD' nin başarıyla tamir edilmesinden sonra bu risk azalacağı için, çocuğunuzun bu girişimler sırasında herhangibir antibiyotik kullanmasına ihtiyacı kalmaz. İyi ağız hijyeninin (temizliği) sağlanması endokardit oluşma riskini azaltmaktadır.

7.d Atrioventriküler Septum Defekti (Kulakçıklar ve karıncıklar arası delik)

Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu delik, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.

Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan delikler nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD' li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Akciğer atardamarında basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla akciğer atardamarında kalıcı hasar ortaya çıkabilir.

Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan dolayı karıncıklarda bulunan kan kulakçıklara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon veya yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında veya her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla miktarda kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.

Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılır. Ameliyat ile kalpte varolan bu büyük delik bir veya iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve kulakçıklar arasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki ayrı kapak oluşturulur.

Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.

Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla akciğer atardamarı daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur.

Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir. Atrioventriküler kanal defekti olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce antibiyotik kullanmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

7.e Pulmoner Stenoz (Akciğer Atardamarı veya kapağında darlık)

Pulmoner kapak, sağ karıncık ile, akciğer atardamarı arasındadır. Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın akciğerlere geçişini sağlar. Pulmoner stenoz, bu kapağın altında, kendisinde, akciğer atardamarında veya herüçünde birden olabilir. Kanın dar bölgeden geçişini sağlamak için kalbin sağ karıncığı zorlanır ve sağ karıncıkta basınç yükselir. Darlığın derecesine ve ilave olarak kulakçık ve karıncıklar arasında delik bulunup bulunmamasına bağlı olarak hastada belirtiler ortaya çıkar. Darlık ileri düzeyde ise, bazen yaşamın ilk günlerinde müdahale gerekebilir. Daha az darlıklarda, morarma (siyanoz) vb. şikayetler oluşmayabilir, tek belirti kalbinde üfürüm duyulması olabilir.

Sağ karıncıktaki kan basıncı yüksek ve darlık önemli ölçüde ise, hastanın herhangi bir şikayeti olmasa dahi sağ karıncığın zorlanmasını engellemek için tedavi edilmesi gereklidir. Sadece pulmoner kapakta olan darlıklarda, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle (balon valvüloplasti) darlık giderilebilir.

Hastaların çoğunda açık kalp ameliyatı gerekir. Ameliyatla, darlığa neden olan dokuların çıkarılması ve yama ile genişletme gibi yöntemler uygulanır.Ameliyat sonrasında dolaşım normale döner ve sağ karıncık basıncı düşer. Hastaların önemli bir kısmında zaten yapısal olarak bozuk olan pulmoner kapak, ameliyat sırasında yama ile genişletmeye bağlı olarak fonksiyonunu yitirebilir. Bu durum hastanın normal gelişimi için bir sorun oluşturmaz. Nadiren hayatın ileri dönemlerinde müdahale gerektirebilir.

Pulmoner stenozlu çocuklarda ameliyat öncesi ve sonrasında kapakta enfeksiyon (endokardit) gelişme riski bulunmaktadır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

7.f Aort Stenozu (Aort Darlığı)

Aort kapak, sol ventrikül ile, vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yeralır. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Aort sol kalpteki kanı vücuda dağıtan vücudun en büyük atardamarıdır. Aort kapağında oluşan darlık (stenoz) kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden olur.

Aort kapak fonksiyonları doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozulabilir. Normal de aort kapağında üç tane yaprakçık vardır. Doğumsal aort darlığında ise aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi (subaortik stenoz), aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabilir (Supraaortik stenoz).

Bazen darlık oldukça ciddir ve daha bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkar. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebilir. Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm hastalarda cerrahi müdahale gereklidir. Darlığın yerine göre yapılacak müdahale farklılıklar gösterir. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkartılabilirler. Aort kapağını tutan darlıklarda kapak genişletilebilir. Aort kapağının üstündeki, aort damarını tutan darlıklarda ise, yama ile genişletme işlemi uygulanabilir. Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında darlık, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle giderilebilir (Balon valvüloplasti) . Yapılan girişimle darlık giderilse bile kapakta bir miktar deformasyon kalacaktır. Belli bir sure sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabilir. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

Aort darlığı hafif olan çocuklar ömür boyu tıbbi kontrol altında bulundurulmalıdır. Önceleri hafif olan darlık zamanla ilerleyebilir. Yine bazı darlıklar ameliyatla tam olarak giderilemeyebilir. Ameliyattan sonra kapağın çalışması bir miktar anormal olabilir. Çocuğunuzun yapacağı egzersizlerle ilgili bazı sınırlamalar getirilebilir. Çocuğunuzun yapabileceği sportif aktivitelere yönelik olarak pediatrik kardiyoloğunuzdan bilgi alabilirsiniz.

Aort stenozu bulunan çocuklarda ameliyattan önce ve sonra kapakta enfeksiyon (endokardit) riski bulunabilir. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

7.g Aort Koarktasyonu

Bu hastalıkta aorta (kalpten çıkan ve vücuda kanı götüren ana atardamar) belli bir seviyesinde daralmıştır. Bu sebeple kan akımı kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalmaktadır. Bu hastalıkta darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükselir. Darlığın yeri genellikle, aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonradır. Darlığın derecesine göre, doğumdan kısa bir sure sonra sık nefes alma, beslenememe, terleme gibi ciddi kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkabilir. Darlık hafif ise herhangi bir şikayet yaratmayabilir ve tesadüfen doktor kontrollerinde üfürüm duyulması veya tansiyon yüksekliği tespit edilmesi ile ortaya çıkabilir.

Aort koarktasyonunda normalde tersi doğru olduğu halde, kollardan ölçülen kan basıncı (tansiyon), bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir. Aortadaki darlık, kalbin kanı pompalamada zorlanmasına, büyümesine ve kalp yetersizliğine yol açabilir. Aort koarktasyonu önemli ise (darlık ileri derecede ise), hasta bekletilmeden ameliyata alınırlar. Orta düzeydeki darlıklar ise kalıcı yüksek tansiyon (hipertansiyon) oluşmaması için, genellikle okul çağından once düzeltilirler.

Yapılacak ameliyatta, kalp akciğer makinesine gerek duyulmaz (kapalı kalp ameliyatı) göğüs sol yan tarafından açılarak aort damarındaki darlığa ulaşılır. Bu kusur farklı teknikler kullanılarak giderilebilir. En sık kullanılan yöntem, aortun dar olan bölgesinin çıkartılması ve kalan kısımların ucuca dikilmesi şeklindedir. Diğer yöntemlerde ise koldan alınan bir damar parçası veya sentetik bir damar materyali kullanılarak aortun daralmış bölgesi genişletilebilir.

Nadiren aortada tekrar darlık oluşabilir. Bu durumlarda bazen ikinci bir ameliyat gerekli olabilir. Hastaların bir kısmı, kateter yolu ile balon kullanılarak genişletme (balon anjiyoplasti) olarak adlandırılan bir teknikle tedavi edilebilir. Bazı hastalarda, özellikle büyük çocuklar ve erişkinlerde daralmış olan aort tamir edilse de kan basıncı belli bir sure veya nadiren ömür boyu yüksek kalabilir ve hipertansiyonu kontrol etmek için ilaç kullanımı gerekli olabilir.

Aort koarktasyonu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında aortada veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

7.h Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır.

Bu anomaliler şunlardır:
1. Ventriküler septal defekt (kalbin karıncıkları arasında delik). Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunmaktadır ve oksijenden fakir kan sağ karıncıktan sola geçmektedir. Bu şekilde oksijenden fakir olan kan akciğerlerde oksijenlendirilemeden aorta yoluyla vücuda gönderilir.
2. Pulmoner stenoz (akciğer atardamarında veya çıkış yolunda darlık). Bu dar bölge nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemez. Darlığın ciddiyeti çocuktan çocuğa farklılık gösterir ve esas olarak morluğun (siyanoz) derecesini belirler.
3. Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Karıncık duvarı normale göre daha kalındır.
4. Aort (Ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arası delik üzerindedir ve her iki karıncıktan da kan alır.

Bu kalp kusuru doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarma (siyanoz) ile kendini gösterir. Bu "mor bebekler" bebeklerin gelişimi genellikle normale yakın olmasına karşın, aniden ciddi morarma nöbetleri gelişebilir. Bu nöbetlerde çocuklarda bilinç kaybı ortaya çıkabilir.

Daha büyük çocuklarda egzersiz esnasında nefes darlığı ve bayılma krizleri olabilir. Bu belirtiler vücudun ihtiyacı olan oksijeni sağlayan kanın akciğerlerde oksijenlenememesine bağlıdır. Fallot tetralojisinin ciddiyetinin ağır olduğu çocuklarda bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını arttıran "şant" ameliyatı yapılabilir. Şant ameliyatında aort ile akciğer atardamarı arasında bir damar bağlantısı kurulur. Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş olur. Bu sayede çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma (siyanoz) şikayetlerinin azalması sağlanır. Ameliyat sayesinde çocuğun bu dönemde büyüme ve gelişmesi mümkün olur.

Fallot tetralojisi' nin kesin tedavisi tam düzeltme ameliyatıdır. Şant ameliyatından sonra veya akciğer atardamarı yeteri kadar gelişmiş olan hastalarda ilk ameliyat olarak yapılabilir. Genellikle erken çocukluk döneminde uygulanır. Ameliyatta karıncıklar arası delik (VSD) yama ile kapatılır. Bu esnada aort damarı sol karıncıktan çıkacak hale getirilir ve akciğer damarındaki veya çıkış yolundaki darlık ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak (akciğer atardamarı kapağı) dar ise darlık giderilir, kapak küçükse darlığı gidermek için yama kullanılması gerekebilir. Pulmoner kapağı yama ile genişletilen hastalarda zaten bozuk olan bu kapakta yetersizlik ortaya çıkabilir. Bu durum çocuğun normal gelişimini ve fonksiyonlarını etkilemez. Uzun yıllar sonra bazı hastalarda pulmoner kapak takılması gerekebilir. Bazı hastalarda ilk ameliyatta bozuk olan pulmoner kapağın yerine yapay bir kapak takılabilir. Bu kapaklar belli bir süre sonra bozulmaya uğrayabileceği için, değiştirilmesi gerekebilir. Ameliyattan sonra dolaşım normal hale gelir ve siyanoz tamamen ortadan kalkar.

Fallot tetralojisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

7.i Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)

Normalde akciğer atardamarı (pulmoner arter) oksijenden fakir toplardamar kanını sağ karıncıktan akciğerlere taşır. Aort (kalpten çıkan ana atardamar) ise oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol karıncıktan vücuda taşır. Büyük arterlerin transpozisyonunda kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiştir. Aort sağ karıncığa bağlıdır ve dolayısıyla oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanır. Pulmoner arter ise sol karıncığa bağlanmıştır ve oksijenden zengin kan tekrar akciğerlere pompalanır.

Büyük atardamarların transpozisyonu yaşamla bağdaşmaz. Bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent ductus arteriyozus, PDA) şeklinde olabilir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. Bu çocuklara acil tıbbi müdahale gereklidir.

Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek girişimler şunlardır:
• İlaç tedavisi: Prostoglandin adı verilen ilaç damar yolundan sürekli olarak verilir. Bu ilaç, duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlar.
• Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi) Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateterdeki balon şişirilerek genişletilir ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki morarma (siyanoz) azaltılır.
• Ameliyat: Kesin tedavi sağlar.

Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebilir. Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştirilirler. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanır ve hastalara normal bir yaşam beklentisi sağlanabilir. Ameliyattan sonra dolaşım normale döner, morluk tamamıyla ortadan kalkar. Bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabilir.

Diğer ameliyat alternatifi, kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen Atriyal Switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Dolayısı ile sağ karıncıktan çıkan aort damarında oksijenden zengin kan bulunması sağlanır. Morluk tamamen ortadan kalkar, normal gelişim sürdürülür fakat, anatomik değil, fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritm bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir.

Büyük arterlerin transpozisyonunun VSD ile birlikte bulunduğu durumlarda akciğer kan basıncı ve dolayısı ile sol ventrikül basıncı yüksek kalacağı için, arteryel switch ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.

Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebilirler. Büyük arterlerin transpozisyonunu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

7.j Triküspid Atrezisi

Bu hastalıkta sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiştir. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmamaktadır. Sonuç olarak sağ ventrikül küçük kalır ve tam olarak gelişemez. Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlıdır. Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçer. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışır. Bu oksijenden fakir kan karışımının çoğu sol karıncığa geçer ve aort ile vücuda taşınır. Karıncıkta kalan kan, iki karıncık arasındaki delik ile küçük olan sağ karıncığa geçer ve buradan akciğer atardamarı ile tekrar akciğere pompalanır. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünür.

Bu çocuklarda akciğerlere giden kan akımı az ise bunu artırmak için genellikle şant ameliyatının (aort ile pulmoner arter arasında yapay damar bağlantısı kurulması) yapılması gerekli olur. Böylece çocuğun morarması azaltılır. Triküspid atrezili çocukların bazılarında ise akciğere giden kan akımı aşırı olabilir. Bu çocuklarda ise akciğer atardamarında kann basıncının artmaması için, akciğerlere giden kan miktarının azaltılması gerekir. Bu işleme pulmoner arter banding (akciğer atardamarı bantlama) denir.

Triküspit atrezili hastalara Fontan ameliyatı ile tam düzeltme uygulanabilir. Bu ameliyatla sağ atriyuma dönen oksijenden fakir kan, oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan doğruya akciğerlere yönlendirilir. Oksijenden fakir bu kann, kalbe uğramayacağı için, kan karışımı ve dolayısı ile morarma ortadan kalkar.

Fontan ameliyatında gelişmemiş olan sağ ventrikül, dolaşıma dahil edilmez. Kanın akciğerlere gidişi pasif olarak sağlanır. Bu nedenle akciğer damarlarının iyi gelişmiş olması ve basıncının düşük olması gerekmektedir. Fontan ameliyatı fizyolojik bir düzeltmedir. Yeni gelişen cerrahi yöntemlerle uzun dönem sonuçlarının daha iyi olacağı varsayılmaktadır.

Triküspit atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

7.k Pulmoner Atrezi (Akciğer atardamarı kapağının olmaması)

Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmamıştır. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. Sağ karıncık kör bir kese gibi küçük kalır ve gelişemez. Triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) da sıklıkla az gelişmiştir.

İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin (açık kırmızı) kanla karışır. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aortaya pompalayarak vücuda dağıtır. Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlerin yegane kan kaynağı akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aorta arasında açık kalan bağlantı (patent ductus arteriyozus) sayesinde sağlanmaktadır. Eğer patent ductus arteriyozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Bu durum, yaşam ile bağdaşmayabilir.

Genellikle ilaç (prostaglandin) kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının (PDA) kapanması önlenir. Ameliyatla pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanır. Bazı hastalarda tıkalı olan kapakçığın açılması da mümkün olabilir. Hasta 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan ameliyatı (tek ventrikül tamiri) uygulanabilir. Nispeten gelişmiş sağ ventrikülü olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri ve hatta normaldeki gibi, iki ventrikül tamiri uygulanabilir.

Pulmoner atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

7.l Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması)

Bu kalp anomalisinde kalpten sadece tek bir atardamar çıkar ve aort ve pulmoner arter (akciğer atardamarı)' e ayrılır. Geniş bir VSD (karıncıklar arası delik) genellikle mevcuttur. Kalpten pompalanan kanın büyük kısmı, basıncı daha düşük olan akciğerlere gider. Bu nedenle erken dönemde kalp yetersizliği ve akciğer kan basıncı yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) ortaya çıkar. Genellikle erken bebeklik döneminde ameliyat edilmesi gerekir. Ameliyatla geniş ventriküler septal defekt (VSD) kapatılır. Tek ve büyük olan bu damardan akciğer atardamarı ayırılır ve bir yapay damar vasıtasıyla sağ ventrikül ile ilişkilendirilir. Geri kalan damar, aort damarı olarak kalır. Bu anomalide bazen aort kapağında bozukluklar bulunabilir.

Truncus arteriyozusu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

7.m Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (Akciğerden kalbe kanın dönüş anomalisi)

Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol kulakçığa getiren akciğer toplardamarları sol kulakçık yerine başka bir yere, genelde sağ kulakçığa (atriyum) açılmaktadır.

Sağ kulakçıkta akciğer toplardamarları vasıtasıyla gelen oksijenden zengin kan vücuttan gelen toplardamar kan ile karışmaktadır. Bu kan karışımının bir kısmı iki kulakçık arası delikten (atriyal septakl defekt) sol kulakçığa geçmektedir. Buradan da kan sol karıncığa ve aort ile genel dolaşıma katılmaktadır. Geri kalan oksijenden fakir kan ise sağ karıncık vasıtasıyla akciğerlere gönderilmektedir. Aorttan vücuda gönderilen kan, oksijenden yeteri kadar zengin değildir. Asıl önemlisi, akciğerden kanın dönüş yolunda darlık olabilir ve bu, akciğerlerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına neden olabilir.

Çocuk doğduktan hemen sonra hastalık belirtilerini (sık nefes alma, beslenememe, sık akciğer enfeksiyonu vb.) göstermeye başlar. Bu kalp kusuru erken bebeklik döneminde tamir edilmelidir. Ameliyatla akciğer toplardamarları tekrar sol kulakçığa birleştirilir ve iki kulakçık arası delik (atriyal septakl defekt) kapatılır. Ameliyat erken bebeklik döneminde yapılırsa, yapılan ameliyatın uzun dönem sonuçları iyidir.

7.n Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (Kalbin sol yarısının gelişmemiş olması)

Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği sözkonusudur. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalar ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı (PDA-patent ductus arteriyozus) sayesinde kan aorta geçer.

Bebek doğumda genellikle normal görünür. Doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA'nın açık kalması sağlanmalıdır. Bu sendromla doğan bebekler kül rengindedir, hızlı ve zor solurlar. Beslenmeleri problemlidir. Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya aylarında kaybedilirler. Bu kalp kusurunun tamir edilmesi mümkün olmamakla beraber bir dizi ameliyat veya kalp nakli ile bu bebekler tedavi edilebilir. Ameliyat yapılana kadar ilaçların yardımıyla (prostoglandin) PDA açık tutulmalıdır.

Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşık olması nedeni ile her vaka ayrı olarak değerlendirilir ve tıbbi tedavi ve cerrahi yöntemlerle her türlü tedavi seçenekleri ayrıntılı olarak değerlendirilir. Siz ve doktorunuz bebeğinizin ameliyat olmasına karar verirseniz ameliyat bir kaç aşamalı olarak gerçekleştirilecektir. İlk aşamada Norwood ameliyatı yapılarak tüm kanı sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanır. Bu ameliyat doğumdan hemen sonra yapılmalıdır. Diğer aşamalar iki yönlü Glenn ameliyatı ve nihayetinde Fontan operasyonudur.

Bu ameliyatlar ile kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arasında bağlantılar kurulur. Tüm bu ameliyatların asıl amacı sağ karıncığın sadece oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin (açık kırmızı) kanın karışımasını önlemek veya azaltmaktır.

Bazı hekimler bu hastalığın tedavisinde kalp naklini önermektedirler. Bu yöntemle çocuk sağlıklı bir kalbe kavuşmaktadır ancak hayat boyu doku reddini önlemek için ilaç alacaktır. Yine kalp nakli ile ilgili diğer problemler gelişebilecektir. Bu konuyla ilgili olarak doktorunuzla görüşmeniz gereklidir. Hipoplastik sol kalbi olan çocuklarda kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.

7.o Diğer Kompleks Kalp Anomalileri

Doğumsal kalp anomalileri yüzlerce farklı türde olabilir. Kalbin her damarı, kapakçığı, odacığı veya karıncığı ile ilgili olarak anomaliler görülebilir. Bunların birbiri ile olan birliktelikleri de yine çeşitliliği daha da artırmaktadır. Kalp bütünüyle sağda, solda veya ortada yerleşim gösterebilir. Kalbe dönen veya kalpten çıkan damarlarda çeşitli anomaliler bulunabilir. Bütün bu anomalilerin % 90' ından fazlası cerrahi yöntemlerle düzeltilebilmektedir. Yapılacak olan girişim birkaç aşamalı olabilir. Hastalar ameliyattan sonra normal veya normale yakın bir hayat sürebilirler.

Çocuğunuzda kompleks bir kalp anomalisi mevcutsa, doktorunuz size kalp kusurunu ve bebeğinizin geçirmesi gereken cerrahi girişimleri alltaki şekildeki boşlukları doldurarak anlatacaktır.