Kardiyomi̇opatiler yani kalp kası hastalıkları, tedavisi kalp nakline uzanan hastalıklardır.

Bazen genetik, bazen de çevresel nedenlerle ortaya çıkan kardiyomiyopatiler, 5 farklı şekilde kendini belli ediyor. Tedavisinde de çeşidine göre kalp nakline uzanan farklı yöntemler bulunuyor.

Kardiyomiyopatiler, Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) 1995 yılındaki tanımlamasına göre kalp fonksiyonlarının bozulmasına yol açan kalp kası hastalıklarıdır. Kardiyomiyopatiler 4 alt gruba ayrılıyor. Bunlar:

  1. Dilate Kardiyomiyopati
  2. Hipertrofik Kardiyomiyopati
  3. Restriktif Kardiyomiyopati
  4. Aritmojenik Sağ Ventrikül

Kardiyomiyopatilerin nedenleri neler?
Birçok neden (koroner arter hastalığı, kalp kapak hastalıkları, hipertansiyon, sistemik iltihabi durumlar, metabolik sistemik hastalıklar, çeşitli zehirlenmeler ve genetik nedenler bu tablolardan birine yol açabiliyor.

Kalıtsal olup olmamasına göre ise kardiyomiyopatiler primer (genetik ve genetik olmayan) ve sekonder (kazanılmış) olarak da gruplandırılıyor.

Kardiyomiyopati Tedavisinde Kullanılan Cerrahi Yöntemler

Cerrahi yöntem, kardiyomiyopatilerin ilaç veya girişimsel yöntemle tedavisinin gerçekleştirilemediği durumlarda uygulanabiliyor. Ancak bu alanda da farklı teknikler söz konusu.

Dinamik kardiyomiyoplasti
Göğüs duvarı kaslarından latissimus dorsi kasının, damar ve sinir paketi intakt kalacak şekilde kalbin çevresine flep şeklinde sarılması ve bu kasın elektriksel stimulasyonu ile kalbin kasılmasının desteklenmesini içeren bir yöntemdir. Kalbin genişlemesinin önlenmesi ve oksijen ihtiyacının azaltılmasını amaçlıyor. Bu yöntem günümüzde sık uygulanmıyor.

Myosit hücre transplantasyonu
Son yıllarda hasar görmüş kalp dokusunun hücre nakli ile tedavi edilmesi ile uygulanan bir yöntemdir. Normalde kalp kası rejenerasyon özelliği olmayan bir dokudan oluşuyor. Özellikle kök hücre nakli ile hasarlı dokuda sağlam kalp dokusu gelişimi sağlanıyor. Ancak klinik uygulama alanı henüz sınırlı.

Sol ventrikül rekonstrüksiyonu
Kardiyomiyopatili kalplerde kalbin geometrik yapısında bozulma söz konusu. Kardiyomiyopati tedavisinde son yıllarda ventrikül geometrisini düzeltmeye yönelik cerrahi girişimler üzerinde durulmaya başlandı. Açık cerrahi teknik ile kalbin eliptik hale getirilmesi sağlanarak, sol ventrikül rekonstrüksiyonu yapılabiliyor.

Kalbin çevresine veya içine yerleştirilen geometrik destek cihazları
Bu cihazlar kalp geometrisine kalbin iç veya dış duvarından bası ile etkiyerek, kalbin daha yüksek performansta çalışmasını sağlıyor.

Dolaşım destek cihazları
Kalbin pompalama fonksiyonunun azaldığı durumlarda kanın vücut organlarına pompalanmasını sağlayacak cihazlardır. Kanı kalbin fonksiyonuna benzer bir şekilde pompalıyorlar. Bu tip cihazlar açık cerrahi yöntem ile takılabileceği gibi, kasıktan kateter ile takılabilen çeşitleri de mevcut. Kullanım amaçlarına göre ömürleri de günler ile yıllar arasında farklılık gösteriyor.

Kalp nakli
Kalp nakli bugün için ileri kalp yetmezliğinde kabul gören ve yaşam oranlarını artırdığı gösterilmiş olan bir uygulamadır. Tıbbi tedavi ve alternatif cerrahi tekniklerin başarı oranının yükselmesi yanında, donör sayısının istenilen seviyede olmaması nedeniyle kalp nakli sayısı şu an için beklenen düzeylerde değil.

Devamını oku

Kardiyomiyopati Türleri

1. Dilate Kardiyomiyopati

Kalp boşluklarında genişlemeyle kalbin kasılmasını zorlaştıran hastalıktır.

Nedir?

Kalp boşluklarında öncelikle kalbin sol tarafının, bazen de sağ tarafının eşlik ettiği belirgin genişleme ve kalbin kasılma fonksiyonunun azalması durumuna deniyor. Toplumdaki görülme sıklığı yaklaşık 100 binde 30 kişidir.

Dilate Kardiyomiyopati belirtileri neler?

Etkilenmiş kişilerde kalp yetersizliği belirtileri her zaman görülmüyor. Çabuk yorulma, halsizlik, nefes darlığı, çarpıntı, bayılma, ciddi ritim problemlerine bağlı olarak ani ölüm, hastalığın herhangi bir döneminde ortaya çıkabiliyor.

Nedenleri neler?

Dilate Kardiyomiyopatiye yol açan pek çok neden var. En sık olarak kalp damar tıkanıklığı ve koroner arter hastalıkları, kalbin kapak hastalıkları, viral enfeksiyonlar, genetik ve kanser tedavisinde kullanılan bazı kemoterapi ve radyoterapi tedavileri bu soruna yol açmıyor.

Dilate Kardiyomiyopati Tedavisi

Tedavide öncelikle altta yatan nedenler düzeltiliyor. İlk tedavi seçeneğinde betabloker grubu, kalp hızını yavaşlatan ve çoğunlukla hipertansiyon tedavisinde yararlanılan çeşitli ilaçlar kullanılıyor.

Atriyal fibrilasyon denilen ritim problemi varlığında kalbin içinde pıhtı oluşma riski ve bu pıhtının vücudun çeşitli organlarına, özellikle beyne gitmesi ile felç başta olmak üzere organ fonksiyon kaybı belirgin şekilde arttığından, tedaviye farklı ilaçlar eklenebiliyor.

İlaç dışı tedavide ise kardiyak resenkronizasyon tedavisi denilen kalbin değişik segmentlerinin birbiriyle olan uyumunu artırarak, kalbin kasılma fonksiyonunu iyileştirme özelliğinde kalıcı pil uygulaması yapılabiliyor. Kardiyak resenkronizasyon tedavisi özellikle ilaç tedavisine rağmen ileri derecede nefes darlığı yakınması olan hastalarda yarar sağlayabiliyor.

Kalıcı pil uygulaması olarak, kalbin ciddi bir ritim probleminde kalp içinden şok vererek ölümcül ritim problemini sonlandırmak amacıyla kalp içi şoklama cihazı (implante edilebilir defibrilatör -ICD-) yerleştirilebiliyor. Dilate kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık üçte biri, ventriküler aritmilere bağlı ani ölümle hayatını kaybediyor. Bu nedenle tedavide ICD yerleştirilmesi çok önemli.

Kalp boşluklarında genişleme ile ortaya çıkan mitral kapak yetersizliği, bu hastaların kötüleşmesine etki edebiliyor. Bu durumda cerrahi olarak kapak yetersizliğini azaltmaya yönelik açık kalp cerrahisi ya da anjiyografik yöntemlere benzer şekilde yapılan perkütan klipsleme yöntemleri ve kapak alanını daraltmaya yönelik sistemlerin kalp içine yerleştirilmesi ile hastanın kalp yetersizliği tablosu hafifletilebiliyor. Tedavi için dirençli hastalarda kalp nakli yapılması öneriliyor.

Devamını oku

2. Hipertrofik Kardiyomiyopati

Kalp kasını kodlayan genlerde oluşan mutasyonla gelişen genetik hastalıktır.

Nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasını kodlayan genlerde oluşan mutasyon sonucu ortaya çıkan bir genetik hastalık olarak açıklanıyor. Kalbin özellikle sol karıncığın (sol ventrikül) duvar kalınlığında belirgin artma ile kendini belli ediyor. Toplumda görülme sıklığı oldukça yüksek. 500 kişiden 1’inde hipertrofik kardiyomiyopati görülüyor.

Ancak toplumda kalp duvar kalınlaşması sebebi olarak hipertansiyon sık görüldüğü için ortaya çıkan kalp duvar kalınlaşması ile karıştırılma oranı oldukça yüksek. Yine özellikle sporcularda olan kalp duvar kalınlaşmasının bu hastalıktan ayırt edilmesi gerekiyor, çünkü ani sporcu ölümlerinin bir kısmından, aslında hipertrofik kardiyomiyopati hastalığına bağlı ölümcül ritim problemleri sorumlu.

Hipertrofik kardiyomiyopati hastaları özellikle hayatı tehdit eden ritim problemlerinin varlığıyla yaşıyorlar. Bu nedenle özellikle ani ölüm yönünden riskli grupları önceden tanımak çok önemli.

Hipertrofik Kardiyomiyopati belirtileri neler?
Hipertrofik kardiyomiyopati genetik bir hastalık olmakla birlikte, hastalık doğumdan itibaren değil de, sıklıkla ergenlik döneminde belirgin hale geliyor. Genellikle yaş ilerledikçe ortaya çıkan şikayetler nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı, bayılma oluyor.

Hipertrofik Kardiyomiyopati tedavi yöntemleri

Risk taşıyan hastalarda özellikle kalp içi şoklama cihazları (ICD) yerleştirilmesi gerekiyor. Çünkü hipertrofik kardiyomiyopatide kalınlaşan kalp kası, sol kalp çıkış yolunu kalbin her kasılmasında daraltabiliyor. Daralmayı engellemeye ve kalbin kasılma gücüyle kalp hızını azaltmaya yönelik tedavi seçeneklerinin ilki, ilaç tedavisi.

Kalbin çıkış yolunda daralmaya yol açan durum eğer ilaçlarla kontrol altına alınamazsa ve hastanın belirgin nefes darlığı yakınması varsa, kalınlaşan bölge 2 farklı yolla inceltilip daralma ortadan kaldırılabiliyor.

Bu yollardan birincisi, açık kalp cerrahisi ile “miyektomi” denilen işlem. Miyektomide kalınlaşan bölge kesilerek çıkarılıyor. İkinci yol ise anjiyografik yöntem. Bu durumda ise “septal ablasyon” denilen ve cerrahi olmayan bir işlem uygulanıyor. Septal ablasyon yönteminde kalınlaşan bölge kontrollü bir şekilde hasarlandırılarak fonksiyonunu kaybetmesi sağlanıyor.

Hasarlandırma yöntemi olarak bölgeyi besleyen atardamar içine bölgenin hasar görmesini sağlayan “saf alkol” ya da atardamarın tam tıkanmasını sağlayan ve böylece o bölgenin kan akımını keserek beslenmesini bozan “katılaşan jel” ya da“coil” kullanılıyor. Bu işlemlerle darlık yapan dokunun küçültülmesi amaçlanıyor.

Hastalık genetik olduğu için aile taraması yapılması ve akrabalar arasından yeni hastaların tespiti de genetik danışma sağlanması açısından önemli hale geliyor.

Devamını oku

Restriktif Kardiyomiyopati

Kanın kalbe gitmesini bozan bir hastalıktır.

Nedir?

Kalbe kan doluşunun aşırı sertleşmiş kalp duvarı nedeniyle bozulması olarak açıklamak mümkün. Bu hastalıkta kalp boşlukları genişlemiyor ve kalbin kasılma gücü çoğunlukla normal oluyor. Ancak kalbin içine pompalayacağı kanın doluşunda sorunlar ortaya çıkıyor.

Nedenleri neler?

Çoğunlukla sebebi bilinmeyen (idiopatik- primer) tip olarak ortaya çıkıyor. Nadiren kalp kası içinde birikerek kalbin duvarında sertleşmeye sebep olan depo hastalıkları restriktif kardiyomiyopatiye neden olabiliyor.
Bunlar amiloidoz, sarkoidoz, hemokromatoz, hipereozinofiliksendrom ve endomiyokardiyal fibrosizdir.

Restriktif Kardiyomiyopati belirtileri neler?

Belirtileri, kanın kalbe doluş sorunundan dolayı vücudun çeşitli yerlerinde ödem oluşması. Akciğer basıncında artış öncelikle bacaklarda olmak üzere ve karın içi organlardaki ödeme bağlı şişlik, fonksiyon kaybı, karın zarında su toplanmasına bağlı asit denilen karın şişliği önemli belirtileri arasında sayılıyor.

Riskleri neler?

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda ani ölüm için yüksek risk gösteren 5 durum var. Bunlar; ailede ani kalp ölümü olması, bayılma, kalp duvar kalınlığının artışı, egzersizle tansiyon düşmesi, kısa süren ciddi ritim problemleri olması.

Restriktif Kardiyomiyopati Tedavi yöntemleri

Şikayetleri azaltmaya yönelik ilaç tedavisi dışında hastalığın ileri safhalarında kalp nakli yapılabiliyor.

4. Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopati

Aritmi ile birlikte seyrediyor, kalp yetmezliğine yol açıyor.

Nedir?

Kalbin özellikle sağ karıncık bölgesinin uç kısmında belirgin yağlı birikim olması ile kendini belli ediyor. Özellikle sağ kalp yetersizliği ve fonksiyon bozukluğu ile ortaya çıkan kardiyomiyopati türü olarak biliniyor.

Nedenleri neler?

Genellikle bilinmemekle beraber, genetik geçişli olabiliyor.

Tanı yöntemleri neler?

Bu yağlı birikim ve fonksiyon kaybı özellikle ekokardiyografi ve kalbin MR (manyetik rezonans) incelemeleriyle ortaya çıkıyor.

Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopati tedavisi

Bazen sağ kalp tutulumu ile beraber sol kalp tutulumu da eşlik ederek, sol kalp yetersizliğine de neden olabiliyor. Belirgin ciddi ritim problemleri nedeniyle kalp içi şoklama (ICD) cihazları bir başka tedavi yöntemi.

Tedaviye dirençli şikayetleri olan hastalarda ise kalp nakli gerekiyor.

Devamını oku