Otoimün pankreatit (AIP) oluşumu, hassas dokulu (histolojik) görünümü ve kısmen de klinik oluşum şekli ile diğer kronik pankreas iltihabından farklıdır. Bu vücuttaki otoimün olaylar nedeniyle oluşmaktadır; yani bağışıklık sistemi vücuda özgü dokuya karşı bir ret tepkisi başlatmakta.

Bunun kesin nedenleri belirsiz olmakla birlikte AIP bulunan hastalar kısmen başka otoimün hastalıklardan da muzdariptir (örn. Morbus Crohn veya Collitis ulcerosa gibi kronik iltihaplı bağırsak hastalıkları).

AIP’de sıklıkla pankreas yolunun daralması ve pankreasın iltihaplı bir büyümesi söz konusu olmakta, öyle ki sarılık, sindirim bozuklukları ve Diabetes mellitus eşliğinde bir pankreas tümörü ortaya çıkabilir.

Laboratuvarda sıklıkla artan antikor değerleri (özellikle IgG4 antikor) ve de bazen vücudun kendine ait proteinlere karşı hareket eden antikorlar (oto-antikor) görülebilmektedir. Mikroskopik olarak pankreasa nüfuz etmiş olan ve burada bir iltihap tepkisine yol açan imün hücreler (lenfosit ve plazma hücreleri) görülür.

AIP’nin değişimleri sıklıkla steroidler (örn. Kortizon) ile gerçekleştirilen bir imün kısıtlayıcı (imün bastırıcı) tedavi ile geri dönüştürülebilir. Ancak bazı durumlarda, örn. Bir tümör kesin olarak hariç tutulamadığında veya bir ilaç tedavisi şikayetlerin azalmasını sağlayamadığında, bir ameliyat kaçınılmaz olur.