Kraniosinostoz Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Kraniosinostoz Nedir?

Kraniosinostoz, bebek kafatasındaki kemiklerin birleşim çizgilerinin (sütürlerin) normalden önce kapanmasıdır. Halk arasında “bıngıldağın erken kapanması” olarak da bilinir. Bu erken kapanma, başın şeklinin değişmesine yol açar ve kafa uzun, yassı veya asimetrik görünebilir. Durum, doğumdan önce ya da doğumdan sonra fark edilebilir. Tedavi edilmezse yalnızca baş şeklini değil, beyin gelişimini de olumsuz etkileyebilir. Kraniosinostoz, erken kapanan sütüre göre sagital, koronal, metopik veya lambdoid olarak adlandırılabilir.

Kraniosinostoz Nasıl Olur?

Beyin ve kafatasının birlikte büyümesini sağlayan sütürler, kafatası kemiklerini birbirine bağlayan eklem hatlarıdır. Normalde 2 yaşına kadar açık kalması gereken sütürler erken kapanır ve beyin kafatasından daha fazla büyürse kraniosinostoz gelişir. Sütürler erken kapandığında ilgili kafatası kemikleri artık genişleyemez ancak beyin büyümeyi sürdürür. Bu nedenle kafatası yalnızca açık kalan bölgelerden büyümeye çalışır ve kafada şekil bozukluğu meydana gelir. Birden fazla sütürün kapandığı ağır vakalarda ise beyin büyümeye devam ettiği için kafa içi basınç artabilir.

Kraniosinostoz Neden Olur?

Genetik sendromlar, annedeki tiroid hastalıkları, gebelikte kullanılan ilaçlar ve beslenme alışkanlıkları kraniosinostoza yol açabilir. Bazı bebeklerde ise herhangi bir neden bulunamaz, bu tabloya idiyopatik denir.

Kraniosinostoz nedenleri ve risk faktörleri aşağıdaki gibi olabilir:

• Apert sendromu, Pfeiffer sendromu ve Crouzon sendromu gibi genetik sendromlar.

• Bebekte nedensiz meydana gelen gen değişiklikleri.

• Annenin tiroid hastası olması.

• Gebelik öncesi ya da erken dönemde klomen içeren doğurganlık ilacı kullanmak.

• Hamilelik sırasında yaşanan rahim basıncı.

Kraniosinostoz Belirtileri Nelerdir?

Kraniosinostoz en net belirtisi doğum sonrası görülen kafatası şekil bozukluğudur. buna çıkık göz, kulak yerlerinde bozukluk ve beyin gelişiminde yavaşlık gibi belirtiler eşlik edebilir.

Kraniosinostoz belirtileri aşağıdaki gibi sıralanabilir:

• Bıngıldağın erken kapanması

• Doğum sonraki ilk aylarda görülen baş şekil bozukluğu

• Kafatasında kemik çıkıntıları

• Yüz ve kulaklarda düzensiz görünüm

• Beyin ve zeka gelişiminde yavaşlama

Kafa içi basıncın arttığı durumlarda aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• Bıngıldakta şişlik

• Kafa derisinde görünür damarlar

• Aşırı uyku hali

• Şiddetli kusma

• Huzursuzluk

Kraniosinostoz Tipleri Nelerdir?

Kraniosinostoz tipler kapanan sütürün türüne göre sagital, koronal, metopik veya lambdoid olarak adlandırılır. Kafa şekli de kapanan sütüre göre değişiklik gösterir.

• Sagital kraniosinostoz: Kafatasının tepesinde, önden arkaya uzanan sagital sütürun kapanması durumudur. Kafa şekli uzun ve dar, alın ise yuvarlak ve çıkıntılı görünebilir.

• Metopik kraniosinostoz (trigonosefali): Alın kemiğinin iki tarafını birleştiren sütürün erken kapanması durumudur. Trigonosefali durumunda baş üçgen ve sivri bir şekil alabilir ve bıngıldak tamamen kapanabilir.

• Koronal kraniosinostoz: Kulaktan başın tepesine uzanan koronal sütürlerin kapanmasıdır. Tek taraflı kapanma olursa alında asimetrik görünüm oluşabilir, iki tarafın kapanması durumunda baş daha kısa ve geniş görünebilir. Bıngıldak tamamen kapanabilir ya da küçülebilir.

• Lambdoid kraniosinostoz: Kafa arkasında yer alan lambdoid sütürünün erken kapanması ile meydana gelir. Kafa arkasında düzleşme görülebilir.

Kraniosinostoz Nasıl Teşhis Edilir?

Kraniosinostoz teşhisi, doğumdan sonra yapılan fiziksel muayene ve görüntüleme yöntemleri ile konur. Anne karnında yapılan detaylı ultrason görüntülemelerinde kafatası şekil bozuklukları fark edilebilir. Ancak sütürleri ve kafatası kemiklerini görmek zor olduğu için gebelik sırasında kesin tanı koymak zordur.

• Fiziksel muayene: Bebek doğduktan sonra doktor bıngıldak ve kafa şeklini inceler. Bıngıldağın olmaması, kemik çıkıntıları bulunması ve belirgin damarlar gibi görünümler şüphe uyandırabilir.

• 3 boyutlu kafatası tomografisi: Fiziki muayene sonrası kesin tanı koymak için hekim kafatasının 3 boyutlu tomogafisini isteyebilir. Bu şekilde kafatası kemiklerini ve sütürleri net bir şekilde görerek hangi sütürün kapandığını anlayabilir ve tedavi planına karar verebilir.

Kraniosinostoz Nasıl Tedavi Edilir?

Kraniosinostoz, hafif durumlarda kask kullanımı ile tedavi edilebilir, şiddetli vakalarda ise cerrahi işlemler gerekir. Kask kullanımı, cerrahi işlemler sonrası destek amacıyla da kullanılabilir. Kapanan dikişleri açmak için ise kraniosinostoz ameliyatına başvurulur.

Kraniosinostoz Ameliyatı

Kraniosinostoz ameliyat, bebeğin kapanan sütürleriniı açmak ve beyin büyümesine yeterli alan bırakmak için uygulanır. Ameliyat ile kafa içi basıncı düşürerek beyin hasarlarını önlemek ve zihinsel gelişim yavaşlamasını ortadan kaldırmak amaçlanır.

Kraniosinostoz ameliyatı bebeğin yaşına ve sütürlerin durumuna göre üç yöntemi içerir:

• Endoskopik (kapalı) şerit kraniotomi: Küçük bir kesi ile kapalı sütürun açıldığı minimal invaziv bir yöntemdir ve genellikle doğumdan sonraki 3-4 ay içinde yapılır. Ameliyat sonrası, tedaviyi desteklemek için kask kullanılabilir.

• Açık kraniyal şekillendirme: Bir kulaktan diğerine yapılan kesiyle kafatası kemikleri çıkarılır ve şekillendirilerek yeniden yerleştirilir. Genellikle 6 aydan daha büyük bebeklerde uygulanır.

• Kranial distraksiyon osteogenezi: Kafatası kemiklerinin üzerine ya da arasında metal aygıtlar yerleştirilir ve kemiklerin ayrılması amaçlanır. Yerleştirilen metaller her gün kademeli olarak uzatılır ve arada yeni kemik oluşumu tetiklenir. Daha çok şiddetli durumlarda tercih edilir.

Kraniosinostoz Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

Kraniosinostoz Nasıl Anlaşılır?

Kraniosinostoz, çoğunlukla doğumdan sonra bebeğin kafa şeklinin incelenmesi sırasında fark edilir. Kafatasında şekil bozukluğu, kemik çıkıntıları veya bıngıldağın erken kapanması şüphe oluşturabilir. Tanıyı kesinleştirmek için 3 boyutlu kafatası tomografisinden yararlanılabilir.

Bıngıldak Erken Kapanırsa Ne Olur?

Bıngıldağın erken kapanması her zaman kraniosinostoz olduğu anlamına gelmez. Ancak kafatası sütürlerinin de erken kapanması söz konusuysa baş şekil bozukluğu ve bazı durumlarda kafa içi basınç artışı gelişebilir. Bu nedenle doktor tarafından değerlendirilmesi gerekir.

Kafa Şekil Bozukluğu Düzelir mi?

Kraniosinostoza bağlı kafa şekil bozukluğu, erken tanı ve uygun tedaviyle düzeltilebilir. Tedavide bebeğin yaşına ve durumun şiddetine göre kask kullanımı veya cerrahi yöntemler uygulanabilir.

Kafa Küçültme Ameliyatı Nedir?

Kraniosinostoz ameliyatı, halk arasında kafa küçültme ameliyatı olarak adlandırılabilir. Ancak, kraniosinostoz ameliyatında amaç kafayı küçültmek değil, erken kapanan sütürleri açarak beyin gelişimi için yeterli alan oluşturmaktır. Kafatası kemikleri gerektiğinde yeniden şekillendirilerek başın normal gelişimine katkı sağlanır.

Kraniosinostoz Ameliyatı Ne Zaman Yapılmalı?

Ameliyatın zamanı, kapanan sütüre, kraniosinostozun türüne ve bebeğin yaşına göre belirlenir. Endoskopik yöntemler genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç ayda, açık cerrahi ise daha ileri aylarda uygulanabilir.

Kraniosinostoz Ameliyatı Sonrası Nelere Dikkat Edilmeli?

Ameliyat sonrasında bebeğin doktorun önerdiği şekilde takip edilmesi ve yara bölgesinin korunması önemlidir. Endoskopik cerrahi sonrasında önerilmişse kask tedavisinin düzenli uygulanması da tedaviyi destekler.

Kraniosinostoz Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Kraniosinostoz tedavi edilmezse kalıcı baş ve yüz şekil bozukluklarına yol açabilir. Özellikle birden fazla sütürün erken kapanması durumunda; kafa içi basınç artışı, görme sorunları ve gelişimsel gecikme görülebilir.