Endokrin bezleri, farklı vücut işlevlerinin düzenlenmesi konusunda birlikte hareket eden haberci maddelerin ve hormonların üretim merkezidir. Bu hormonlar hücreye belirli bilgilerin aktarımını sağlar. Örneğin; insülin, glükozun kandan hücreye geçmesine neden olur veya tiroit bezi hormonunun vücuttaki faaliyetini etkileyebilir.
Karmaşık bir düzenleme mekanizmasına sahip hormonlar, sağlıklı bir insanda doğru hormon miktarının kana aktarılmasını sağlar. Hormon oluşturan hücreler kontrolden çıktığında bu haberci maddeler ya çok fazla ya da çok az üretilmeye başlar.
Farklı harici etkiler veya genetik bozukluk nedeniyle hormon oluşturan hücreler kötü huylu tümörün (malignite) tüm kriterlerini göstermeden gelişebilir veya hızlı bir şekilde çoğalabilir.
Endokrin tümörleri yavaş büyüyen tümör türleri arasında yer alır. Endokrin tümörleri genellikle iyi huylu (benign) olarak sınıflandırılır.
Ancak bazı durumlarda kötü huylu tümör gibi davranan endokrin tümörleri, çevredeki organların içinde büyüyerek uzak organlarda koloniler oluşturur.
Kalıtsal genetik bozuklukları olan bazı hastalarda nöroendokrin pankreas tümörleri yan tiroit bezleri veya yan böbreklerde endokrin tümörü (endokrin neoplazisi) ile ortaya çıkmaktadır.
Neroendokrin tümörleri, hormon üreten sinir hücrelerinin oluşturduğu sistemde meydana gelen bir tümör türüdür. Bu hastalığın kalıtsal olmasından dolayı birden fazla nesil bu hastalıktan etkilenebilir.
Aile geçmişinde nöroendokrin pankreas tümörleri bulunuyorsa yapılacak olan genetik muayene ile hastalık hakkında daha fazla bilgi sahibi olunabilir. Oluşan tümörleri zamanında tespit edebilmek için ilgili aile bireylerine belirli aralıklarla kontrol edilmesi önerilir.
Hormon bakımından aktif olmayan nöroendokrin tümörlerinden farklı olarak, hormon üreten tümörler ise salgılanan maddeye bağlı olarak insülinom, gastrinom, VIPom, glukagonom ve başka nadir tümörlere ayrılabilirler.
Insülinom
İnsülinom pankreasın en sık hormon üreten tümörüdür. Çoğunlukla iyi huyludur ve kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Tümör düzensiz şekilde insülin üretir ve bu kısıtlayıcı döngü insülin üretimini durdurmaksızın devam eder.
İnsülinom, insülin iğnesi kullananların bildiği şeker yetersizliğinin karakteristik özelliklerini taşır. Sıkça görülen semptomlar şunlardır:
- Terleme
- Titreme
- Kalp çarpıntısı
- Halsizlik
- Korku
- Görme bozukluğu
- Asabiyet
- Bilinç kaybı
İnsülinom hastaları yemek yediğinde kendini daha iyi hisseder ve bu durum sıklıkla kilo alınmasına sebep olur.
Hastaya insülinom tanısı konulmadan önce doğal olmayan şeker eksikliğini görmek için hastaya diyet testi yapılabilir. Genellikle çok küçük olan veya birden fazla konumda bulunan bu tümörün yerinin tespit etmek oldukça zordur.
Bu hastalığa sahip kişiler için en uygun tedavi yöntemi pankreastaki tümörün cerrahi olarak alınmasıdır. Metastazların tespit edilmesi ve bunların temizlenememesi durumunda hastaya kemoterapi önerilebilir.
Gastrinom
Nadir olarak görülen başka bir tümör çeşidi ise gastrinomdur. Tümör bazen doğrudan pankreasın içinde bulunabilir; ancak daha sık olarak pankreasın çevresinde, mide veya oniki parmak bağırsağı gibi diğer organlarda da bulunur.
Sıklıkla kötü huyludur ve erken metastaz oluşturur. Hastalar tümörde oluşturulan gastrin hormonunun artan üretimi ile ortaya çıkan belirgin mide, bağırsak ülserinden şikayetçi olurlar. Gastrin mide asidi üretimini tetikler. Terapötik olarak geçerli olan tümörün alınmasıdır.
Gastrinomun metastazlaşması durumunda asit kısıtlayıcı ilaçlar ile semptomların hafifletilmesine çalışılır. Eskiden mide tarafından asit üretilemediği için ülserler oluşamayacak şekilde tüm mide alınırdı. Ancak günümüzde asit üretimini etkili bir şekilde bloke edebilen ilaçlar mevcuttur.
VIPom ve Glukagonom
VIPom ve Glukagonom da yine nadir görülen tümörler arasında yer alır. Her ikisi de sıklıkla pankreas bölgesindedir. Glukagonom, kan şekerinin artmasına neden olarak, tümörleri kan şekeri hastalığı Diabetes mellitus gibi göstermektedir.
Bunun haricinde hastalarda sıklıkla ciltte değişiklikler görülür. Bir endokrin tümörde VIP (vazoaktif intestinal polipeptit) oluşturulduğunda Verner-Morrison sendromu ortaya çıkar.
Bu hormon ince bağırsağın ve pankreasın salgısını stimüle eder ve kontrol dışı üretildiğinde sulu ishale, kalyum-tuz eksikliğine ve mide, bağırsak sisteminin salgısında klorit eksikliğine yol açarak vücudun aşırı asitlenmesine neden olur.
Bu tümörün tanımlanması ve yerinin belirlenmesi oldukça zordur ve bu nedenle genellikle erken metastaza neden olur. Hastaya uygulanan semptomatik tedaviye sonrası kemoterapiye ihtiyaç duyulabilir.
Diğer Endokrin Tümörleri
Yukarıda tanımlandığı şekilde ölçülebilir hormon üretmeyen endokrin tümörleri de vardır. Bu tümörlere hormon üreten tümörlerden daha sık rastlanmaktadır. Bunların teşhisi oldukça zordur. Diğer taraftan bunların büyüme davranışı ve metastazlaşma türü ekzokrin pankreas karzinomundan farklıdır.
Çoğu vakada tedavinin amacı lokalizasyona bağlı olarak tümörün cerrahi olarak alınmasıdır. Ekzokrin pankreas karzinomundan farklı olarak, metastaz oluşumu bulunan vakalarda ise ameliyatla iyileşme elde edilebilmektedir.
Kistik Pankreas Tümörleri
Sık görülen adenokarzinom ve endokrin pankreas tümörlerinin yanı sıra boş odacıklar (kist) içeren kistik pankreas tümörleri vardır. Günümüzde bilgisayar tomografisi veya manyetik rezonans ile kistik tümörler kolaylıkla tespit edilebilmektedir. Tespit edilen her kistik tümör için ameliyat şart değildir.
Kistik tümörler dokusal ve moleküler değişikliklerine göre sınıflandırılır. Her tümör türü için tedaviye ihtiyaç yoktur. Tümörün boyutu, iyi huylu olup olmadığı ve metastaz yapıp yapmadığı konuları hekim tarafından değerlendirilerek, hastaya en uygun tedavi yöntemi uygulanır.
Intradüktal Papiler Müsinöz Neoplazi (IPMN)
Bu tümör kendisini pankreas çıkışına katlar şeklinde (papiler) büyüyen ve mukus oluşturan tümör hücreleri ile göstermektedir. Tümör hücreleri tarafından üretilen mukus, pankreas yollarının yer değiştirmesine neden olabilir, ki bunlar ilerleyen safhada boş odacık (yani kistik) olarak genişlemektedir.
Bu hastalık genellikle 70 ila 80 yaş grubunda erkekleri etkilenmektedir. IPMN’ler çoğunlukla karakteristik özellikleri nedeniyle bilgisayar tomografisi veya manyetik rezonans tomografisinde tespit edilebilmektedir.
Tümör tarafından üretilen mukoza bunun ötesinde bir ERCP veya Endosonografi muayenesinde tespit edilebilir, IPMN’ler çoğunlukla iyi huyludur, ancak ilerleyen dönemde kötü huylu tümörler olarak gelişen bir hücre değişikliğine evrilebilirler.
Bu tümörlerin yavaş büyümesi nedeniyle kötü huylu tümöre dönüşmeden önce, hastaya cerrahi tedavi uygulanabilir. IPMN’in pankreas ana geçidi ile ilgili olması halinde pankreasın tamamen alınması tavsiye edilir.
Yan yolda lokalize edilen IPMN’lder de takip edilebilir. Buna göre uzmanlardan oluşan disiplinler arası bir tedavi önerilir.
Müsinöz Kistik Neoplazi (MCN)
MCN’ler boşluk (kist) oluşturan mukoza üreten hücrelerden ortaya çıkar. IPMN’lerden farklı olarak MCN’ler neredeyse yalnızca kadınlarda görülür. Bu tümörler çoğunlukla pankreeas kuyruğunda görülür ve nadiren multifokal özelliktedir.
Bu tümörler yumurtalıklarda görüldüğü şekilde dokusal karakteristik özellikler ile ön plana çıkarlar. MCN’ler tamamen iyi huylu olabilirler (müsinöz kist adenomu), ancak değişken oranda atipik olarak çoğalmaya meyilli hücreler de içerebilirler.
Bu hücrelerden invaziv kötü huylu tümörler oluşabilir (müsinöz kist karzinomu). Tedavi seçimi ise genellikle tümörün cerrahi olarak alınmasıdır.
Seröz Kistik Neoplazi (SCN)
Bu tümörler pankreas yolunun kısımlarından çıkan ve mukoza üretmeyen hücreler tarafından oluşturulur. Seröz kist adenomları çoğunlukla tümöre süngerimsi bir görünüm veren çok küçük boşluklar (mikrokistler) oluşturan iyi huylu tümörlerdir.
Tümörler pankreasın kafasından ziyade daha sıkça bunun gövde ve kuyruk kısmında ve erkeklerden ziyade kadınlarda görülür. Tümörün kötü huylu bir değişimi (seröz kist karzinomu) son derece nadirdir.
Yekpare Psödopapiler Neoplazi (SPN)
Yekpare Psödopapiler Neoplazi tümörü ağırlıklı olarak genç kadınlarda görülen nadir tümör türlerinden biridir. Yekpare Psödopapiler Neoplazi tümörünün halen daha hangi hücrelerinde geliştiği bilinmemektedir. Tümörün içinde görülen boşluklar ölü ve imha olmuş olan tümör hücrelerine dayanmaktadır.
Bu tümörler genellikle cerrahi bir operasyon ile tamamen iyileştirilebilmektedir. SPT’de başka organlara tümör sıçraması nadir de olsa görülebilmektedir.