Kemik İliği Hastalıkları

Genel Tanıtım

Kök hücre nakli ya da sık bilinen adıyla kemik iliği nakli kan ve lenf sisteminde değişikliklere neden olan kanser ve çeşitli hastalıkların tedavisi amacıyla uygulanan yöntemdir. Aşağıdaki hastalık türlerinin tedavisi ilik nakli ile mümkündür.

Akut Myeloblastik Lösemi

Kemik iliğinde hastalıklara karşı mücadele eden lökositleri oluşturan granülosit ve monositler, kemik iliğinde genç (blast) hücreleri oluştururlar. Bu hücreler zamanla olgunlaşarak bağışıklık sisteminde önemli rol alır.

Akut myeloblastik lösemi bulgularında genç hücrelerin olgunlaşma süresinde görülen anormallik sonucu, normal seyrini devam ettiremeyen hücrelerin kan ve kemik iliğinde toplanmasıyla birlikte bağışıklık sistemindeki görevini de yerine getiremez. Bu klinik bulguya “Akut Myeloblastik Lösemi” denir.

Belirtileri

• Halsizlik: Kansızlığa (anemi) bağlı
• Nefes darlığı
• Ciltte morluklar
• Çabuk yorulma
• Ateş: Enfeksiyonlara bağlı
• Kemik ağrıları
• Diş eti ve burun kanamaları

Tanı

• Periferik yayma
• Kemik iliği aspirasyonu ve gerekirse kemik iliği biyopsisi
• Akış sitometrisi
• Genetik testler
• 
  

Tedavi

• Kemoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Primer Amiloidoz

Kemik iliği tarafından üretilen proteinlerin düzensiz bir biçimde organlarda birikmesiyle oluşan bir hastalık türüdür.

Belirtileri

• Yorgunluk
• Nefes darlığı
• Kilo kaybı
• Cilt problemleri
• Eklem ağrısı
• Dilde büyüme
• İshal
• Mide ve bağırsak problemleri
• Kalp ritim bozukluğu

Tanı

• Kan ve idrar tahlili
• Belirtilere bağlı olarak EKG (eko-kardiyogram)
• Bölgeye bağlı olarak biyopsi

Tedavi

• Kemoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Aplastik Anemi

Kemik iliğinde bulunan hematopoetik kök hücrelerin (olgunlaşmamış genç hücreler) az sayıda bulunmasından dolayı yeterli kan üretilememesinden kaynaklanan bir hastalıktır. Toksik (zehir) alımı, doğumsal kaynaklı, fazla miktarda radyasyona maruz kalma, hamilelik, doku hastalıkları, viral enfeksiyonlar gibi faktörler aplastik anemiye neden olabilir.

Belirtileri

• Halsizlik
• Yorgunluk
• Çarpıntı
• Ciltte morluklar
• Lökosit sayısının azalmasına bağlı ateş ve enfeksiyon
• Nefes darlığı

Tanı

• Kan sayımı
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler
• Biyokimyasal ve serolojik testler

Tedavi

• İmmünsüpresif ilaç tedavisi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrosit) parçalanması ile birlikte, kana kırmızı rengini veren, aynı zamanda oksijen ve karbondioksit taşımasını yapan hemoglobinin, idrar yoluyla vücuttan atılması ile görülen ve damarlardaki pıhtılaşmayla beraber tıkanmaya yol açan bir hastalıktır.

Belirtileri

• Ateş
• Damar tıkanıklığı
• Kalp çarpıntısı
• Çabuk yorulma
• Göğüs, baş, bel ve karın ağrısı

Tanı

• Akış sitometrisi
• Biyokimyasal testler
• İdrar tahlili

Tedavi

• Demir desteği (demir içerikli ilaçlar)
• Eritrosit süspansiyonu
• Monoklonal antikorlarla tedavi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Akut Lenfoblastik Lösemi

Vücutta bulunan ve bağışıklık sisteminde rol oynayan lökositlerin yapı taşları lenfositlerdir. Bu lenfositler kemik iliğinde genç haldeyken lenfoblast adıyla anılır. Kemik iliğinde bulunan lenfoblastların olgunlaşmadan kontrolsüz, anormal ve düzensiz çoğalmasıyla, olgun hücre olan lenfositleri meydana getirememesiyle oluşan bir hastalıktır.

Belirtileri

• Halsizlik: Kansızlığa (anemi) bağlı
• Nefes darlığı
• Ciltte morluklar
• Karaciğer, dalak ve lenf bezlerinin büyümesi
• Çabuk yorulma
• Ateş: Enfeksiyonlara bağlı
• Kemik ağrıları
• Diş eti ve burun kanamaları

Tanı

• Kan sayımı
• Periferik yayma
• Kemik iliği aspirasyonu ve gerekirse biyopsisi
• Akış sitometrisi
• Genetik testler

Tedavi

• Kemoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Hodgkin Lenfoma

Vücutta enfeksiyon ve diğer hastalıklara karşı savaşan lenf sistemlerinde oluşan kanserdir. İnsan herpes virüsü (epstein barr), AIDS ve kızamık gibi hastalıklar hodgkin lenfomaya sebep olabilir.

Belirtileri

• Boyunda, koltukaltında veya kasıklarda ele gelen şişlik
• Gece terlemesi
• Kaşıntı
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Karaciğer ve/veya dalak büyümesi

Tanı

• Biyopsi
• Bilgisayarlı tomografi
• Ultrasonografi
• PET-BT
• Hematolojik ve biyokimyasal kan testleri
• İleri evre hastalarda kemik iliği biyopsisi

Tedavi

• Kemoterapi
• Gerekirse radyoterapi
• Nüks veya dirençli hastalarda kemik iliği (kök hücre) nakli

Non-Hodgkin Lenfoma

Vücutta bağışıklık sağlamak üzere görevli olan, lenf sisteminde oluşan ve Hodgkin Lenfoması dışında kalan kanser türlerine Non-Hodgkin Lenfoma denir. Viral hastalıklar, bir takım ilaçlar, zehirli gazlar ve tarım ilaçlarına maruz kalma gibi faktörler bu hastalığa neden olabilir.

Belirtileri

• Boyunda, koltuk altında veya kasıklarda şişlik
• Kilo kaybı
• Ciltte oluşan yaralar
• Gece terlemesi terlemesi
• Halsizlik
• Ateş

Tanı

• Hematolojik ve biyokimyasal testler
• Biyopsi
• Bilgisayarlı tomografi
• Ultrasonografi
• PET-BT
• Kemik iliği biyopsisi

Tedavi

• Kemoterapi
• İmmünoterapi
• Radyoterapi
• Nüks veya dirençli hastalarda kemik iliği (kök hücre) nakli

Myelodisplastik Sendrom

Kemik iliğinin yeni kan hücreleri üretme süresinin anormalleşmesi sonucunda, kemik iliğinde bulunan hücrelerin olgun hale gelmesi güçleşir. Genellikle ileri yaşlarda görülen bu hastalık lökosit azlığı ve trombosit azlığına yol açarak kansızlık meydana getirir. Hastalık lösemiye dönüşebilir.

Belirtileri

• Halsizlik
• Gece terlemesi
• Kilo kaybı
• Ciltte morarmalar
• Enfeksiyonlara bağlı ateş

Tanı

• Kan sayımı
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler

Tedavi

Eritrosit süspansiyonu

İlaç tedavisi

Kemik iliği (kök hücre) nakli

Multiple Myeloma

Bağışıklık sistemini oluşturan plazma hücrelerinin kontrolsüz ve aşırı çoğalmasıyla oluşan kanser türüdür. Genellikle ileri yaşlarda görülen bu hastalık, kemiklerin zayıflaması ve kırılmasına vücudun bağışıklık sisteminin zayıflamasına ve böbrek yetmezliğine neden olur.

Belirtileri

• Halsizlik
• Bel ağrısı ve kemik ağrıları
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Böbrek yetmezliğine bağlı semptomlararı
• Ateş

Tanı

• Hematolojik ve biyokimyasal testler
• Protein elektroforezi
• İmmünfiksasyon elektroforezi (serum ve idrar)
• İdrar tetkiki
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Kemik taraması (direkt grafilerle)
• Gerekirse Magnetik Rezonans (MR) görüntüleme

Tedavi

• Kemoterapi
• Radyoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Kronik Myelositik Lösemi

Bağışıklık sistemini oluşturan lökositlerin, kanda normalden fazla olgunlaşmış hücre bulundurmasıdır. Genetik faktörlerin etkili olduğu (philadelphia kromozomu) bu kanser türünde, beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve kan pulcuklarından sayıca fazlalaşır.

Belirtileri

• Yorgunluk
• Ağrı
• Terleme

Tanı

• Kan sayımı
• Periferik yayma
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler

Tedavi

• İlaç tedavisi
• Dirençli vakalarda kemik iliği (kök hücre) nakli

Kronik Lenfositik Lösemi

Bağışıklık sisteminde yer alan lenfositlerin yapısının bozularak, vücutta çok sayıda birikmesiyle oluşan kanser türüdür. Yapısı bozulmuş lenfositler bağışıklık sistemine yardımcı olamamakla beraber aynı zamanda kırmızı kan hücreleri ve kan pulcuklarının üretiminin de engellenmesine yol açar.

Belirtileri

• Halsizlik
• Kilo kaybı
• Ateş
• Karaciğer ve dalakta büyüme
• Boyunda, koltukaltında ve kasıklarda ele gelen şişlikler
• Çabuk yorulma

Tanı

• Kan sayımı
• Periferik yayma
• Akış sitometrisi
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler

Tedavi

• Kemoterapi ve immünoterapi
• Gerekirse radyoterapi
• Gerekirse kemik iliği (kök hücre) nakli

Hemoglabinopatiler

Kandaki hemoglobini oluşturan globin zincirlerinin bozulmasıyla oluşan genetik kaynaklı hastalıklardır.

Talasemi (Akdeniz Anemisi)

Genellikle Akdeniz bölgesinde görülen genetik faktörlerle, sonraki nesillere geçebilen bir tür kansızlık hastalığıdır.

Belirtileri

• Kalp yetmezliği
• Demir fazlalığı
• Hormonal sistemin bozulması
• Kemik deformitesi
• Dalak büyümesi

Tanı

• Tam kan sayımı
• Periferik yayma
• Hemoglobin elektroforezi

Tedavi

• İlaç tedavisi
• Eritrosit süspansiyonu nakli
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Orak Hücreli Anemi

Kanda oksijen taşımakla görevli olan hemoglobinin yapısının bozulmasıyla beraber, görevini yerine getirememesi ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin azalmasıyla meydana gelen genetik bir hastalıktır.

Belirtileri

• Krizler (vazo-oklüzif kriz, aplastik kriz, hemolitik kriz)
• Göğüs ağrısı
• İnme
• Safra taşı oluşması
• Kemik ağrısı
• Enfeksiyonlar

Tanı

• Tam kan sayımı
• Periferik yayma
• Hemoglobin elektroforezi

Tedavi

• İlaç tedavisi
• Eritrosit süspansiyonu nakli
• Koruyucu önlemler
• Kemik iliği (kök hücre) nakli