Deli Dana Hastalığı Nedir? Belirtileri Nelerdir, İnsana Bulaşır mı?

Deli Dana Hastalığı (Creutzfeldt-Jakob Hastalığı) Nedir?

Deli dana hastalığı veya diğer adıyla creutzfeldt-jakob hastalığı, beyin dokusundaki süngerleşmeyle birlikte benzersiz değişikliklere neden olan ve kasları etkileyen, nadir görülen ve hızla kötüleşen bir beyin hastalığıdır. Deli dana hastalığı genellikle sığırlarda ortaya çıkar. Çok sık görülmese de insanlara da bulaşma riski bulunan deli dana hastalığı, prion adı verilen bir proteinin beyin yapısını bozması sonucunda meydana gelir. Hastalık ilerleyici bir seyir gösterir ve bütün beyin dokusunu kaplayarak ölümcül hale gelir.

Deli dana hastalığının kuluçka süresi 40 yılı bulabilirken, belirtilerin görülmeye başlamasıyla ani ve hızlı çöküş dönemi yaşanmaktadır. Yaklaşık olarak bir yıl içerisinde %100 ölümle sonuçlanmaktadır. Bireyler arasında bulaşıcılığına dair bir kanıt bulunmamakla beraber, kornea nakili, elektrot implantları, beyin (sert) zarı nakli, büyüme hormonu kullanımına bağlı bireyler arası iletim durumlarının mümkün olabileceğine yönelik değerlendirmeler söz konusudur.

Deli dana (Creutzfeldt-Jakob hastalığı), 1/1.000.000 (milyonda bir) ve hızlı seyreden bir prion hastalığı olarak da ifade edilir. Bilişsel ve ruhsal bozukluklar, serebellar ataksi, miyoklonik hareketler ve görme kaybı ile ortaya çıkar. Hastalığın bir tedavisi bulunmadığı gibi kısa sürede ölümle sonuçlanır.

Prion hastalıklarında, hücresel prion proteininin(PrPc) modifikasyonu sonucu ortaya çıkan PrpSc denilen patolojik bir izoform, beyinde birikir ve bu beyinde biriken protein hastalığa yol açar.

Hastalığın klinik özelliklerinin çeşitlilik göstermesinden ötürü tanı konması zor olur. Başlangıç yaşı ortalama olarak 60 yaş olarak görülmektedir.. Hastalığın ilk evresinde psikolojik bulgular ( depresyon , uyku ve iştah bozukluğu, içe kapanma, uyku hali, kişilik değişiklikleri, hafıza kaybı) görülmektedir. Ardından bu bulgulara nörolojik belirtiler ve demans bulguları da eklenir.

Deli dana hastalığının türleri nelerdir?

CJ hastalığının, sporadik, ailesel geçişli, enfekte et ürünlerinden, iyatrojenik geçtiği düşünülen 4 alt tipi mevcuttur. Vakaların %85’ini sporadik CJD hastaları oluşturmaktadır. Sporadik form, prion proteinlerinin değişimi ve mutasyonu sonucu meydana gelir. Varyant formu, deli dana hastalığı bulunan hayvanların etlerinin yenmesi sonucunda oluşur. Ailesel geçişli olan ise, otozomal dominant mutasyon sonucu görülür. İyatrojenik form ise, kontamine cerrahi aletlerin kullanılması, kornea naklinden sonra görülür.

Deli Dana Hastalığı Neden Olur?

Deli dana hastalığı, prion olarak bilinen anormal proteinlerin beyne zarar vermesiyle ve beyni süngerimsi bir yapıya dönüştürmesiyle ortaya çıkar. Bu proteinler beyin hücrelerinde birikerek onları yok eder. Sonuç olarak deli dana hastalığı, hafıza kaybı ve kafa karışıklığı gibi bunama belirtilerine neden olur, ayrıca davranış ve hareket değişikliklerine de yol açabilir. Hayvanlarda genellikle ölümle sonuçlanır.

Deli Dana Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Deli dana hastalığında görülen belirtiler arasında koordinasyon zayıflığı, davranış, hafıza ve görüş bozukluklarının yanında peltek konuşma, ajitasyon, irritabilite, psikoz, kognitif bozukluk, depresyon yer alır. Hastalık sürecinin yaklaşık olarak %80-90’lık kesiminde bu bulgular aktiftir. Bu bulguların ardından kısa süre içerisinde hızlı bir bunama sürecine dahil olur, konuşamama, yürüme zorlukları, kas seğirmeleri ve kramplar görülür.

Deli dana hastalığının belirtileri arasında şunlar yer alır:

• Hareket ve koordinasyon zayıflığı
• Hafıza kaybı
• Peltek konuşma
• Psikoz
• Depresyon
• Bulanık görme
• Uykusuzluk
• Yutma güçlüğü

Hastalık beyin dokularının hızlı bir şekilde zarar görmesine, beyin içerisinde boşluklar meydana gelip süngerimsi bir yapı oluşmasına sebep olur. Hasta 6 ila 12 aylık süre zarfında fiziksel ve mental fonksiyonlarını kaybeder.

Deli Dana Hastalığı Bulaşıcı mı?

Deli dana hastalığı nadir olarak insanlara bulaşır. Ancak kişiden kişiye temas yoluyla kolayca bulaşmaz. Kişiden kişiye bulaşmasının tek yolu, organ veya doku nakli veya CJD hastası bir donörden alınan belirli hormon türleridir.

Deli Dana Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Deli dana hastalığı tanısı için bulaş riski nedeniyle biyopsi alınması çok uygun değildir. Tanı için demans, görsel ve serebral belirtiler, piramidal ve ekstrapiramidal belirtiler, akınetik mutizm belirtilerinden birkaçı, elektroensefalografi’de (EEG) periyodik keskin dalga gözlenmesi, beyin omurilik sıvısı (BOS) 14.3.3 pozitifliği, difüzyon ağırlıklı MRG’de nükleus kaudatus ve putamende difüzyon kısıtlamasından en az biri ile konur.

A Klinik Bulgular

• Demans
• Serebellar veya görsel
• Piramidal ekstrapiramidal
• Akinetik mutizm

B Laboratuvar Testleri

• Pozitif EEG: Periyodik keskin dalga kompleksleri
• Pozitif BOS: 2 yıldan daha kısa süren hastalığı olanlarda 14.3.3 proteini
• Pozitif MRG: Difüzyon MR veya FLAIR’de kaudat nükleus ve putamende veya en az 2 kortikal alanda yüksek sinyal anormallikleri.

EEG beyin anormalliklerini gösterir fakat tüm tiplerini teşhis edememektedir. BOS yöntemi ile daha kesin sonuçlara ulaşılabilmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme tekniğiyle(MRI) vakaların yaklaşık %90’ı teşhis edilebilmektedir. Bu hastalığa çok nadir olarak rastlanılması, nonspesifik nörolojik ve psikiyatrik bulgular içermesi nedeni ile teşhisi daha zorlaşmaktadır. Kesin tanı beyin dokusundan biyopsi yapılarak konur.

Deli Dana Hastalığının Tedavisi Var mı?

Deli dana hastalığının tedavisi günümüz şartları içinde mümkün değildir ancak tedavi yöntemi geliştirme özelinde çalışmalar devam etmektedir. Tıbbın esas amacı mümkün olduğunca hastaların şikayetlerini azaltmak, acılarını dindirmek, kas kasılmalarını rahatlatmak ve konforunun sağlanıp sürecin rahatlamasına yönelik girişimlerdir. Hastalığın ilerleyen zamanlarında damar içi sıvı enjeksiyonu ve yapay besleme yöntemleri de kullanılmaktadır.

Deli Dana Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular

Deli dana hastalığı ne demek?

Deli dana hastalığı, yaygın olarak sığırlarda görülen, beyin dokusuna zarar veren anormal proteinlerin (prionlar) neden olduğu dejeneratif bir beyin hastalığıdır. Genellikle ölümle sonuçlanır. Yaygın olmasa da insanlara da bulaşabilir.

Deli dana hastalığı nasıl bulaşır?

Deli dana hastalığı genellikle enfekte olan hayvanlara yakın temas ve bu hayvanların etlerini pişirip yemekle bulaşır.

Deli dana hastalığı önlenebilir mi?

Pişirmek, yıkamak, kaynatmak gibi sterilizasyon şekilleri prion proteinlerine zarar vermediği için ekstra özen göstermek önemlidir. Vakalarla ilgilenen sağlık çalışanları ve ailelerin risk altında olmaması adına eldiven giyerek müdahalelerde bulunması, kesiklerle temastan kaçınılması, tek kullanımlık kıyafetler gibi önlemler alması yerinde olacaktır.