Daha iyi bir deneyim için konum izni vermelisiniz.
TR

Genel Tanıtım

Deli dana hastalığı sığırlarda rastlanılan ve beynin süngerleşmesine bağlı olarak ölümle sonuçlanan bir hastalıktır. Hastalık bir bakteri ya da virüsle değil bir protein parçasıyla meydana gelmektedir. Hastalığın uzun yıllar süren bir kuluçka dönemi mevcuttur ve ardından semptomlar gözükmeye başlamasıyla hızlı fonksiyon kayıpları yaşanır ve ölüm kaçınılmazdır.

Bilim insanlarının yaptığı araştırmalar neticesinde hayvanlarda ortaya çıkan deli dana hastalığının insanlar üzerinde de bir versiyonu olduğu ortaya çıktı. Deli dana (Creutzfeldt-Jakob hastalığı), prion adı verilen bir protein türünün yol açtığı, tedavi edilemeyen bir dejeneratif sinir sistemi hastalığıdır. Hastalık ilerleyicidir ve bütün beyin dokusunu kaplayarak panensefalopati haline bürünür.

Kuluçka süresi 40 yılı bulabilirken, belirtilerin görülmeye başlamasıyla ani ve hızlı çöküş dönemi yaşanmaktadır. Yaklaşık olarak bir yıl içerisinde %100 ölümle sonuçlanmaktadır. Bireyler arasında bulaşıcılığına dair bir kanıt bulunmamakla beraber, kornea nakili, elektrot implantları, beyin (sert) zarı nakli, büyüme hormonu kullanımına bağlı bireyler arası iletim durumlarının mümkün olabileceğine yönelik yargılar mevcut.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nedir?

Deli dana (Creutzfeldt-Jakob hastalığı), 1/1.000.000 (milyonda bir) ve hızlı seyreden bir prion hastalığıdır.  Bilişsel ve ruhsal bozukluklar, serebellar ataksi, miyoklonik hareketler ve görme kaybı ile ortaya çıkar. Hastalığın bir tedavisi bulunmadığı gibi kısa sürede ölümle sonuçlanır.

Prion hastalıklarında, hücresel prion proteininin(PrPc) modifikasyonu sonucu ortaya çıkan PrpSc denilen patolojik bir izoform, beyinde birikir Ve bu beyinde biriken protein hastalığa yol açar.

Hastalığın klinik özelliklerinin çeşitlilik göstermesinden ötürü tanı konması zor olur. Başlangıç yaşı ortalama olarak 60 yaş olarak görülmektedir.. Hastalığın ilk evresinde psikolojik bulgular (depresyon, uyku ve iştah bozukluğu, içe kapanma, uyku hali, kişilik değişiklikleri, hafıza kaybı) görülmektedir. Ardından bu bulgulara nörolojik belirtiler ve demans bulguları da eklenir. 

Bu bulguların ardından kısa süre içerisinde hızlı bir bunama sürecine dahil olur, konuşamama, yürüme zorlukları, kas seğirmeleri ve kramplar görülür. Hastalık beyin dokularının hızlı bir şekilde zarar görmesine, beyin içerisinde boşluklar meydana gelip süngerimsi bir yapı oluşmasına sebep olur. Hasta 6 ila 12 aylık süre zarfında fiziksel ve mental fonksiyonlarını kaybeder.

CJ hastalığının, sporadik, ailesel geçişli, enfekte et ürünlerinden, iyatrojenik geçtiği düşünülen 4 alt tipi mevcuttur. Vakaların %85’ini sporadik CJD hastaları oluşturmaktadır. Sporadik form, prion proteinlerinin değişimi ve mutasyonu sonucu meydana gelir. Varyant formu, deli dana hastalığı bulunan hayvanların etlerinin yenmesi sonucunda oluşur. Ailesel geçişli olan ise, otozomal dominant mutasyon sonucu görülür. İyatrojenik form ise, kontamine cerrahi aletlerin kullanılması, kornea naklinden sonra görülür. 

Belirtiler

Deli Dana Hastalığının Belirtileri 

Hastalığın kuluçka süresi 40 yılı bulabilir. Kuluçka süresi sonlandıktan sonra demans, ataksi, miyoklonus, davranış bozuklukları, kortikal körlük, disfazi, piramidali ekstrapiramidal ile belirtiler kendini gösterir. 

Belirtilerin ortaya çıkmasıyla beraber, süreç çok hızlı ilerler ve beyin hücreleri zarar görmeye başladığı için hastanın durumu ani bir şekilde kötüleşir ve akinetik mutizm hali ortaya çıkar. Belirtilerin kendini göstermesiyle beraber yaklaşık hayatta kalma süresi 4, 5 aydır. 

Deli dana hastalığının erken belirtiler arasında; koordinasyon zayıflığı, davranış, hafıza ve görüş bozukluklarının yanında ajitasyon, irritabilite, psikoz, kognitif bozukluk, depresyon gibi psikolojik bulgulara sıklıkla rastlanır ve hastalık sürecinin yaklaşık olarak %80-90’lık kesiminde bu bulgular aktiftir. Hastalık gün yüzüne çıktığında istemsiz kas kasılmaları, kramplar, görüş bozuklukları ve koma haliyle karşılaşılmaktadır.

O yüzden bu hastalığı nöropsikiyatrik bir hastalık olarak tanımlamak da doğru olacaktır.

Tanı Yöntemleri

Deli dana hastalığı tanısı için bulaş riski nedeniyle biyopsi alınması çok uygun değildir. Tanı için demans, görsel ve serebral belirtiler, piramidal ve ekstrapiramidal belirtiler, akınetik mutizm belirtilerinden birkaçı, elektroensefalografi’de (EEG) periyodik keskin dalga gözlenmesi, beyin omurilik sıvısı (BOS) 14.3.3 pozitifliği, difüzyon ağırlıklı MRG’de nükleus kaudatus ve putamende difüzyon kısıtlamasından en az biri ile konur. 

Olası sCJH: A’nın en az ikisi+ B’nin en az 1’i

Mümkün sCJH: A’nın en az ikisi+ sürenin 2 yıldan kısa olması

A Klinik Bulgular
  • Demans
  • Serebellar veya görsel
  • Piramidal ekstrapiramidal
  • Akinetik mutizm
B Laboratuvar Testleri
  • Pozitif EEG: Periyodik keskin dalga kompleksleri
  • Pozitif BOS: 2 yıldan daha kısa süren hastalığı olanlarda 14.3.3 proteini
  • Pozitif MRG: Difüzyon MR veya FLAIR’de kaudat nükleus ve putamende veya en az 2 kortikal alanda yüksek sinyal anormallikleri.

EEG beyin anormalliklerini gösterir fakat tüm tiplerini teşhis edememektedir. BOS yöntemi ile daha kesin sonuçlara ulaşılabilmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme tekniğiyle(MRI) vakaların yaklaşık %90’ı teşhis edilebilmektedir. 

Bu hastalığa çok nadir olarak rastlanılması, nonspesifik nörolojik ve psikiyatrik bulgular içermesi nedeni ile teşhisi daha zorlaşmaktadır. Kesin tanı beyin dokusundan biyopsi yapılarak konur.

Deli Dana Hastalığı Önlemi

Pişirmek, yıkamak, kaynatmak gibi sterilizasyon şekilleri prion proteinlerine zarar vermediği için ekstra özen göstermek önemlidir. Vakalarla ilgilenen sağlık çalışanları ve ailelerin risk altında olmaması adına eldiven giyerek müdahalelerde bulunması, kesiklerle temastan kaçınılması, tek kullanımlık kıyafetler gibi önlemler alması yerinde olacaktır.

Tedavi Yöntemleri

Hastalığı Tedavi Yöntemleri

Hastalığın tedavisi günümüz şartları içinde mümkün değildir, tedavi yöntemi geliştirme özelinde çalışmalar devam etmektedir. Tıbbın esas amacı mümkün olduğunca hastaların şikayetlerini azaltmak, acılarını dindirmek, kas kasılmalarını rahatlatmak ve konforunun sağlanıp sürecin rahatlamasına yönelik girişimlerdir. 

Hastalığın ilerleyen zamanlarında damar içi sıvı enjeksiyonu ve yapay besleme yöntemleri de kullanılmaktadır. 

Acıbadem Web ve Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır. Güncellenme Tarihi: 11 Aralık 2020 Cuma Yayımlanma Tarihi: 11 Aralık 2020 Cuma

KİŞİSEL VERİLERİN ELDE EDİLMESİ VE İŞLENMESİ İLE İLGİLİ BİLGİLENDİRME FORMU

Acıbadem Sağlık Hizmetleri ve Ticaret A.Ş. (“Acıbadem”) ve Acıbadem’in hakim ve bağlı şirketleri (hepsi birlikte “Acıbadem Grubu” olarak anılacaktır.) tarafından, 6698 sayılı Kişisel Verilerin Korunması Kanunu (“Kanun”) ve ilgili mevzuat kapsamında Veri Sorumlusu sıfatıyla, kişisel verileriniz, aşağıda açıklanan çerçevede ve 3359 sayılı Sağlık Hizmetleri Temel Kanunu, 663 sayılı Sağlık Bakanlığı ve Bağlı Kuruluşlarının Teşkilat ve Görevleri Hakkında Kanun Hükmünde Kararname, Özel Hastaneler Yönetmeliği ve Sağlık Bakanlığı düzenlemeleri ve sair mevzuata uygun olarak işlenebilecektir.

1. Kişisel Verilerin elde Edilmesi, İşlenmesi ve İşleme Amaçları

Kişisel verileriniz Acıbadem Grubu tarafından sağlanmakta olan kamu sağlığının korunması, koruyucu hekimlik, tıbbî teşhis, tedavi ve bakım hizmetlerinin yürütülmesi, sağlık hizmetleri ile finansmanının planlanması ve yönetimi amaçlarıyla ve Acıbadem Grubu şirketlerinin faaliyet konularına uygun düşecek şekilde; sözlü, yazılı, görsel ya da elektronik ortamda, çağrı merkezi, internet sitesi, sözlü, yazılı ve benzeri kanallar aracılığıyla elde edilmektedir. Sağlık verileriniz başta olmak üzere özel nitelikli kişisel verileriniz ve genel nitelikli kişisel verileriniz, Grup tarafından aşağıda yer alanlar dâhil ve bunlarla sınırlı olmaksızın bu maddede belirtilen amaçlar ile bağlantılı, sınırlı ve ölçülü şekilde işlenebilmektedir:

Acıbadem Grubu tarafından elde edilen her türlü kişisel veriniz (Özel nitelikli kişisel veriler de dahil fakat bunlarla sınırlı olmamak kaydıyla) aşağıdaki amaçlar ile işlenebilecektir:

İlgili mevzuat uyarınca elde edilen ve işlenen Kişisel Verileriniz, Acıbadem veya Acıbadem Grubu’na ait fiziki arşivler ve/veya bilişim sistemlerine nakledilerek, hem dijital ortamda hem de fiziki ortamda muhafaza altında tutulabilecektir.

2. Kişisel Verilerin Aktarılması

Kişisel verileriniz, Kanun ve sair mevzuat kapsamında ve yukarıda yer verilen amaçlarla Acıbadem ve Acıbadem Grubu tarafından Acıbadem Grubu’na dahil olan şirketler ile, Özel sigorta şirketleri, Sağlık bakanlığı ve bağlı alt birimleri, Sosyal Güvenlik Kurumu, Emniyet Genel Müdürlüğü ve sair kolluk kuvvetleri, Nüfus Genel Müdürlüğü, Türkiye Eczacılar Birliği, Mahkemeler ve her türlü yargı makamı, merkezi ve sair üçüncü kişiler, yetki vermiş olduğunuz temsilcileriniz, avukatlar, vergi ve finans danışmanları ve denetçiler de dâhil olmak üzere danışmanlık aldığımız üçüncü kişiler, düzenleyici ve denetleyici kurumlar, resmi merciler dâhil sağlık hizmetlerini yukarıda belirtilen amaçlarla geliştirmek veya yürütmek üzere işbirliği yaptığımız iş ortaklarımız ve diğer üçüncü kişiler ile paylaşılabilecektir.

3. Kişisel Veri Elde Etmenin Yöntemi ve Hukuki Sebebi

Kişisel verileriniz, her türlü sözlü, yazılı, görsel ya da elektronik ortamda, yukarıda yer verilen amaçlar ve Acıbadem’in faaliyet konusuna dahil her türlü işin yasal çerçevede yürütülebilmesi ve bu kapsamda Acıbadem’in akdi ve kanuni yükümlülüklerini tam ve gereği gibi ifa edebilmesi için toplanmakta ve işlenmektedir. İşbu kişiler verilerinizin toplanmasının hukuki sebebi;

Ayrıca, Kanun’un 6. maddesi 3. fıkrasında da belirtildiği üzere sağlık ve cinsel hayata ilişkin kişisel veriler ise ancak kamu sağlığının korunması, koruyucu hekimlik, tıbbı teşhis, tedavi ve bakım hizmetlerinin yürütülmesi, sağlık hizmetleri ile finansmanının planlanması ve yönetimi amacıyla, sır saklama yükümlülüğü altında bulunan kişiler veya yetkili kurum ve kuruluşlar tarafından ilgilinin açık rızası aranmaksızın işlenebilir.

4. Kişisel Verilerin Korunmasına Yönelik Haklarınız

Kanun ve ilgili mevzuatlar uyarınca;

Mezkûr haklarınızdan birini ya da birkaçını kullanmanız halinde ilgili bilgi tarafınıza, açık ve anlaşılabilir bir şekilde yazılı olarak ya da elektronik ortamda, tarafınızca sağlanan iletişim bilgileri yoluyla, bildirilir.

5. Veri Güvenliği

Acıbadem, kişisel verilerinizi bilgi güvenliği standartları ve prosedürleri gereğince alınması gereken tüm teknik ve idari güvenlik kontrollerine tam uygunlukla korumaktadır. Söz konusu güvenlik tedbirleri, teknolojik imkânlar da göz önünde bulundurularak muhtemel riske uygun bir düzeyde sağlanmaktadır.

6. Şikayet ve İletişim

Kişisel verileriniz teknik ve idari imkânlar dâhilinde titizlikle korunmakta ve gerekli güvenlik tedbirleri, teknolojik imkânlar da göz önünde bulundurularak olası risklere uygun bir düzeyde sağlanmaktadır. Kanun kapsamındaki taleplerinizi, “https://www.acibadem.com.tr/acibademonline/hastaverilerinkorunmasi.html” web adresindeki “Kişisel Verilerin Korunması Kanunu Uyarınca Başvuru Formu” nu doldurarak;

Kanun kapsamındaki taleplerinizi, https://www.acibadem.com.tr/acibademonline/hastaverilerinkorunmasi.html web adresindeki “Kişisel Verilerin Korunması Kanunu Uyarınca Başvuru Formu” nu doldurarak ve formda belirtilen usullerle tarafımıza iletmenizi rica ederiz.

YUKARI
Alt Menü
Size nasıl yardımcı olabiliriz?
Sağlığınız Sağlığımızdır
20 : 59 : 55