Kemik İliği Hastalıkları Nelerdir? Kemik İliği Hastalıkları Belirtileri

Kemik İliği Hastalığı Nedir?

Kemik iliği hastalığı , kemiklerin içinde bulunan ve kan hücrelerinin üretiminden sorumlu olan kemik iliği dokusunun normal işlevini bozarak sağlıklı kan hücrelerinin üretimini engelleyen bir grup hastalığı ifade eder. Bu hastalıklar arasında lösemi, lenfoma, aplastik anemi ve miyelodisplastik sendrom gibi durumlar bulunur. Kemik iliği hastalıkları, enfeksiyonlara yatkınlık, anemi, kanama bozuklukları ve bağışıklık sisteminde zayıflama gibi semptomlara yol açabilir. Tedavi genellikle hastalığın türüne bağlı olarak kemoterapi, ilaç tedavisi, radyoterapi veya kemik iliği nakli gibi yöntemleri içerir.

Kemik İliği Hastalıkları Ne Kadar Yaygın?

Kemik iliği hastalıkları, dünya genelinde önemli bir sağlık sorunudur ve görülme sıklığı yaş, genetik faktörler ve çevresel etkenlere göre değişiklik gösterir. Örneğin, akut myeloid lösemi (AML) vakaları 1990’da 79, 372 iken, 2021’de 144, 645’e ulaşmış, özellikle yaşlı bireylerde daha sık görülmüştür. Miyelodisplastik sendromlar (MDS) ABD’de yılda yaklaşık 10, 000 yeni vaka ile rapor edilmekte, ancak tanı zorlukları nedeniyle gerçek sayı daha yüksek olabilir. Miyeloproliferatif hastalıklar (MPN) ise Avrupa’da yıllık ortalama 5-10 vaka/100, 000 oranında görülmektedir. Ayrıca, multipl miyelom (MM) gibi kanser türlerinin vaka sayısı, yaşlanan nüfus ve gelişmiş tanı yöntemleri nedeniyle 1990’dan 2016’ya %126 artmıştır. Bu hastalıklarla mücadele için erken teşhis, tedaviye eşit erişim ve küresel iş birliği büyük önem taşımaktadır.

Kemik İliği Hastalıkları Nelerdir?

Kemik iliği hastalıkları, kan hücrelerinin üretimini bozan ciddi sağlık sorunlarıdır. Bunlar arasında akut myeloid lösemi (AML), miyelodisplastik sendromlar (MDS), miyeloproliferatif neoplazmlar (myelofibrozis, polisitemi vera, esansiyel trombositoz), multipl miyelom (MM), aplastik anemi ve lenfomalar yer alır. Bu hastalıklar kansızlık, enfeksiyonlara yatkınlık ve bağışıklık sistemi zayıflığı gibi ciddi sonuçlara yol açabilir.

Kemik iliği hastalıkları şu şekildedir:

• Akut Myeloid Lösemi (AML).
• Miyelodisplastik Sendromlar (MDS).
• Miyeloproliferatif Neoplazmlar (Myelofibrozis, Polisitemi Vera, Esansiyel Trombositoz).
• Multipl Miyelom (MM).
• Aplastik Anemi.
• Lenfomalar.

Akut Myeloblastik Lösemi

Kemik iliğinde hastalıklara karşı mücadele eden lökositleri oluşturan granülosit ve monositler, kemik iliğinde genç (blast) hücreleri oluştururlar. Bu hücreler zamanla olgunlaşarak bağışıklık sisteminde önemli rol alır.

Akut myeloblastik lösemi bulgularında genç hücrelerin olgunlaşma süresinde görülen anormallik sonucu, normal seyrini devam ettiremeyen hücrelerin kan ve kemik iliğinde toplanmasıyla birlikte bağışıklık sistemindeki görevini de yerine getiremez. Bu klinik bulguya “Akut Myeloblastik Lösemi” denir.

Akut Myeloblastik Lösemi Belirtileri

• Halsizlik: Kansızlığa (anemi) bağlı
• Nefes darlığı
• Ciltte morluklar
• Çabuk yorulma
• Ateş: Enfeksiyonlara bağlı
• Kemik ağrıları
• Diş eti ve burun kanamaları

Akut Myeloblastik Tanısı

• Periferik yayma
• Kemik iliği aspirasyonu ve gerekirse kemik iliği biyopsisi
• Akış sitometrisi
• Genetik testler

Akut Myeloblastik Tedavisi

• Kemoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Primer Amiloidoz

Kemik iliği tarafından üretilen proteinlerin düzensiz bir biçimde organlarda birikmesiyle oluşan bir hastalık türüdür.

Primer Amiloidoz Belirtileri

• Yorgunluk
• Nefes darlığı
• Kilo kaybı
• Cilt problemleri
• Eklem ağrısı
• Dilde büyüme
• İshal
• Mide ve bağırsak problemleri
• Kalp ritim bozukluğu

Primer Amiloidoz Tanısı

• Kan ve idrar tahlili
• Belirtilere bağlı olarak EKG (eko-kardiyogram)
• Bölgeye bağlı olarak biyopsi

Primer Amiloidoz Tedavisi

• Kemoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Aplastik Anemi

Kemik iliğinde bulunan hematopoetik kök hücrelerin (olgunlaşmamış genç hücreler) az sayıda bulunmasından dolayı yeterli kan üretilememesinden kaynaklanan bir hastalıktır. Toksik (zehir) alımı, doğumsal kaynaklı, fazla miktarda radyasyona maruz kalma, hamilelik, doku hastalıkları, viral enfeksiyonlar gibi faktörler aplastik anemiye neden olabilir.

Aplastik Anemi Belirtileri

• Halsizlik
• Yorgunluk
• Çarpıntı
• Ciltte morluklar
• Lökosit sayısının azalmasına bağlı ateş ve enfeksiyon
• Nefes darlığı

Aplastik Anemi Tanısı

• Kan sayımı
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler
• Biyokimyasal ve serolojik testler

Aplastik Anemi Tedavisi

• İmmünsüpresif ilaç tedavisi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrosit) parçalanması ile birlikte, kana kırmızı rengini veren, aynı zamanda oksijen ve karbondioksit taşımasını yapan hemoglobinin, idrar yoluyla vücuttan atılması ile görülen ve damarlardaki pıhtılaşmayla beraber tıkanmaya yol açan bir hastalıktır.

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri Belirtileri

• Ateş
• Damar tıkanıklığı
• Kalp çarpıntısı
• Çabuk yorulma
• Göğüs, baş, bel ve karın ağrısı

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri Tanısı

• Akış sitometrisi
• Biyokimyasal testler
• İdrar tahlili

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri Tedavisi

• Demir desteği (demir içerikli ilaçlar)
• Eritrosit süspansiyonu
• Monoklonal antikorlarla tedavi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Akut Lenfoblastik Lösemi

Vücutta bulunan ve bağışıklık sisteminde rol oynayan lökositlerin yapı taşları lenfositlerdir. Bu lenfositler kemik iliğinde genç haldeyken lenfoblast adıyla anılır. Kemik iliğinde bulunan lenfoblastların olgunlaşmadan kontrolsüz, anormal ve düzensiz çoğalmasıyla, olgun hücre olan lenfositleri meydana getirememesiyle oluşan bir hastalıktır.

Akut Lenfoblastik Belirtileri

• Halsizlik: Kansızlığa (anemi) bağlı
• Nefes darlığı
• Ciltte morluklar
• Karaciğer, dalak ve lenf bezlerinin büyümesi
• Çabuk yorulma
• Ateş: Enfeksiyonlara bağlı
• Kemik ağrıları
• Diş eti ve burun kanamaları

Akut Lenfoblastik Tanısı

• Kan sayımı
• Periferik yayma
• Kemik iliği aspirasyonu ve gerekirse biyopsisi
• Akış sitometrisi
• Genetik testler

Akut Lenfoblastik Tedavisi

• Kemoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Hodgkin Lenfoma

Vücutta enfeksiyon ve diğer hastalıklara karşı savaşan lenf sistemlerinde oluşan kanserdir. İnsan herpes virüsü (epstein barr), AIDS ve kızamık gibi hastalıklar hodgkin lenfomaya sebep olabilir.

Hodgkin Lenfoma Belirtileri

• Boyunda, koltukaltında veya kasıklarda ele gelen şişlik
• Gece terlemesi
• Kaşıntı
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Karaciğer ve/veya dalak büyümesi

Hodgkin Lenfoma Tanısı

• Biyopsi
• Bilgisayarlı tomografi
• Ultrasonografi
• PET-BT
• Hematolojik ve biyokimyasal kan testleri
• İleri evre hastalarda kemik iliği biyopsisi

Hodgkin Lenfoma Tedavisi

• Kemoterapi
• Gerekirse radyoterapi
• Nüks veya dirençli hastalarda kemik iliği (kök hücre) nakli

Non-Hodgkin Lenfoma

Vücutta bağışıklık sağlamak üzere görevli olan, lenf sisteminde oluşan ve Hodgkin Lenfoması dışında kalan kanser türlerine Non-Hodgkin Lenfoma denir. Viral hastalıklar, bir takım ilaçlar, zehirli gazlar ve tarım ilaçlarına maruz kalma gibi faktörler bu hastalığa neden olabilir.

Non-Hodgkin Lenfoma Belirtileri

• Boyunda, koltuk altında veya kasıklarda şişlik
• Kilo kaybı
• Ciltte oluşan yaralar
• Gece terlemesi terlemesi
• Halsizlik
• Ateş

Non-Hodgkin Lenfoma Tanısı

• Hematolojik ve biyokimyasal testler
• Biyopsi
• Bilgisayarlı tomografi
• Ultrasonografi
• PET-BT
• Kemik iliği biyopsisi

Non-Hodgkin Lenfoma Tedavisi

• Kemoterapi
• İmmünoterapi
• Radyoterapi
• Nüks veya dirençli hastalarda kemik iliği (kök hücre) nakli

Myelodisplastik Sendrom

Kemik iliğinin yeni kan hücreleri üretme süresinin anormalleşmesi sonucunda, kemik iliğinde bulunan hücrelerin olgun hale gelmesi güçleşir. Genellikle ileri yaşlarda görülen bu hastalık lökosit azlığı ve trombosit azlığına yol açarak kansızlık meydana getirir. Hastalık lösemiye dönüşebilir.

Myelodisplastik Sendrom Belirtileri

• Halsizlik
• Gece terlemesi
• Kilo kaybı
• Ciltte morarmalar
• Enfeksiyonlara bağlı ateş

Myelodisplastik Sendrom Tanısı

• Kan sayımı
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler

Myelodisplastik Sendrom Tedavisi

• Eritrosit süspansiyonu
• İlaç tedavisi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Multiple Myeloma

Bağışıklık sistemini oluşturan plazma hücrelerinin kontrolsüz ve aşırı çoğalmasıyla oluşan kanser türüdür. Genellikle ileri yaşlarda görülen bu hastalık, kemiklerin zayıflaması ve kırılmasına vücudun bağışıklık sisteminin zayıflamasına ve böbrek yetmezliğine neden olur.

Multiple Myeloma Belirtileri

• Halsizlik
• Bel ağrısı ve kemik ağrıları
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Böbrek yetmezliğine bağlı semptomlararı
• Ateş

Multiple Myeloma Tanısı

• Hematolojik ve biyokimyasal testler
• Protein elektroforezi
• İmmünfiksasyon elektroforezi (serum ve idrar)
• İdrar tetkiki
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Kemik taraması (direkt grafilerle)
• Gerekirse Magnetik Rezonans (MR) görüntüleme

Multiple Myeloma Tedavisi

• Kemoterapi
• Radyoterapi
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Kronik Myelositik Lösemi

Bağışıklık sistemini oluşturan lökositlerin, kanda normalden fazla olgunlaşmış hücre bulundurmasıdır. Genetik faktörlerin etkili olduğu (philadelphia kromozomu) bu kanser türünde, beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve kan pulcuklarından sayıca fazlalaşır.

Kronik Myelositik Lösemi Belirtileri

• Yorgunluk
• Ağrı
• Terleme

Kronik Myelositik Lösemi Tanısı

• Kan sayımı
• Periferik yayma
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler

Kronik Myelositik Lösemi Tedavisi

• İlaç tedavisi
• Dirençli vakalarda kemik iliği (kök hücre) nakli

Kronik Lenfositik Lösemi

Bağışıklık sisteminde yer alan lenfositlerin yapısının bozularak, vücutta çok sayıda birikmesiyle oluşan kanser türüdür. Yapısı bozulmuş lenfositler bağışıklık sistemine yardımcı olamamakla beraber aynı zamanda kırmızı kan hücreleri ve kan pulcuklarının üretiminin de engellenmesine yol açar.

Kronik Lenfositik Lösemi Belirtileri

• Halsizlik
• Kilo kaybı
• Ateş
• Karaciğer ve dalakta büyüme
• Boyunda, koltukaltında ve kasıklarda ele gelen şişlikler
• Çabuk yorulma

Kronik Lenfositik Lösemi Tanısı

• Kan sayımı
• Periferik yayma
• Akış sitometrisi
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Genetik testler

Kronik Lenfositik Lösemi Tedavisi

• Kemoterapi ve immünoterapi
• Gerekirse radyoterapi
• Gerekirse kemik iliği (kök hücre) nakli

Hemoglabinopatiler

Kandaki hemoglobini oluşturan globin zincirlerinin bozulmasıyla oluşan genetik kaynaklı hastalıklardır.

Talasemi (Akdeniz Anemisi)

Genellikle Akdeniz bölgesinde görülen genetik faktörlerle, sonraki nesillere geçebilen bir tür kansızlık hastalığıdır.

Talasemi (Akdeniz Anemisi)Belirtileri

• Kalp yetmezliği
• Demir fazlalığı
• Hormonal sistemin bozulması
• Kemik deformitesi
• Dalak büyümesi

Talasemi (Akdeniz Anemisi) Tanısı

• Tam kan sayımı
• Periferik yayma
• Hemoglobin elektroforezi

Talasemi (Akdeniz Anemisi) Tedavisi

• İlaç tedavisi
• Eritrosit süspansiyonu nakli
• Kemik iliği (kök hücre) nakli

Orak Hücreli Anemi

Kanda oksijen taşımakla görevli olan hemoglobinin yapısının bozulmasıyla beraber, görevini yerine getirememesi ve kandaki kırmızı kan hücrelerinin azalmasıyla meydana gelen genetik bir hastalıktır.

Orak Hücreli Anemi Belirtileri

• Krizler (vazo-oklüzif kriz, aplastik kriz, hemolitik kriz)
• Göğüs ağrısı
• İnme
• Safra taşı oluşması
• Kemik ağrısı
• Enfeksiyonlar

Orak Hücreli Anemi Tanısı

• Tam kan sayımı
• Periferik yayma
• Hemoglobin elektroforezi

Orak Hücreli Anemi Tedavisi

• İlaç tedavisi
• Eritrosit süspansiyonu nakli
• Koruyucu önlemler
• Kemik iliği (kök hücre) nakli