Otoskleroz Nedir? Otoskleroz Belirtileri, Nedenleri ve Ameliyatları

Otoskleroz Nedir?

Otoskleroz , orta kulakta bulunan üzengi kemiğinin anormal kemik büyümesi nedeniyle hareket kabiliyetini kaybetmesi sonucu işitme kaybına yol açan bir hastalıktır. Genellikle genetik faktörler, hormonal değişiklikler ve enfeksiyonlarla ilişkili olup, daha çok genç yetişkinlerde ve kadınlarda görülür. Tedavi seçenekleri arasında işitme cihazları ve cerrahi müdahale (stapedektomi) yer alır.

Otoskleroz riskini artıran faktörler arasında genetik yatkınlık önemli bir rol oynar; ailesinde (ebeveyn, kardeş veya büyükanne-büyükbaba) otoskleroz öyküsü olan kişilerde risk daha yüksektir. Kadınlarda erkeklere oranla daha sık görülür ve özellikle beyaz ırkta yaygın olarak rastlanır. Hamilelik dönemindeki hormonal değişimler, hassas bireylerde hastalığı tetikleyebilir veya ilerletebilir. Belirtiler genellikle 10-45 yaş arasında ortaya çıkar, ancak çoğu vaka yirmili yaşlarda kendini gösterir. Osteogenesis imperfecta gibi genetik hastalıklar da otoskleroz gelişme riskini artırabilir. Ancak bu faktörlere sahip olmak hastalığın kesin olarak gelişeceği anlamına gelmediği gibi risk faktörü olmayan kişilerde de görülebilir.

Otosklerozun görülme sıklığı ırksal ve bölgesel farklılıklar gösterebilir. Beyaz ırkta hastalığın belirti veren klinik formu %0.04 ile %1 arasında değişirken, belirti göstermeyen histolojik otoskleroz %10’a kadar çıkabilir. Afrika kökenli bireylerde histolojik otoskleroz oranı %1 civarında iken, Asya popülasyonlarında bu oran yaklaşık %5’tir. Genel olarak, otoskleroz tüm işitme kaybı vakalarının %5 ila %9’unu, iletim tipi işitme kaybı vakalarının ise %18 ila %22’sini oluşturur. Ancak, tanı yöntemlerindeki farklılıklar bu oranları etkileyebilir ve histolojik otosklerozu olan herkesin belirtiler yaşamadığı unutulmamalıdır.

Otoskleroz Belirtileri Nelerdir?

Otosklerozun en yaygın belirtisi yavaş bir şekilde ilerleyen işitme kaybıdır. İlk başta düşük frekanslı sesleri veya fısıltıları duymakta zorlanma ile başlayabilir. Kulak çınlaması (tinnitus) da sık görülür ve bireyler kulaklarında sürekli çınlama, uğultu veya vızıltı hissedebilir. Baş dönmesi (vertigo) ve denge problemleri, özellikle hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilir. Ayrıca, otoskleroz hastaları kendi seslerini normalden daha yüksek algılayabilir ve bu nedenle daha kısık sesle konuşma eğiliminde olabilirler.

Otoskleroz belirtileri şunlardır:

• İşitme kaybı (özellikle düşük frekanstaki sesleri duymada zorluk).
• Kulaklarda çınlama (tinnitus), uğultu veya vızıltı hissi.
• Baş dönmesi veya denge sorunları.
• Kendi sesini normalden daha yüksek algılama ve bu nedenle daha alçak sesle konuşma.
• Gürültülü ortamlarda konuşmaları daha iyi anlama.

Otoskleroz hastaları ilginç bir şekilde, gürültülü ortamlarda konuşmaları daha iyi anlayabilirler, çünkü arka plan sesi yüksek frekanslı sesleri artırabilir. Bu belirtilerden herhangi biri fark edildiğinde, doğru teşhis ve tedavi için bir sağlık uzmanına danışmak önemlidir.

Otoskleroz Oluşumları Nelerdir?

Otosklerozun histolojik ve klinik otoskleroz olmak üzere iki ana oluşumu vardır. Histolojik otoskleroz, herhangi bir belirti göstermeyen ancak doku incelemelerinde tespit edilebilen şeklidir; işitme kaybı olmasa da orta kulakta anormal kemik büyümesi mevcuttur. Klinik otoskleroz ise işitme kaybı, kulak çınlaması ve bazen baş dönmesi gibi belirtilerle kendini gösteren ilerleyici şeklidir. Hastalık, genellikle üzengi kemiğinin hareketini kısıtlayarak iletim tipi işitme kaybına neden olur, ancak iç kulağı etkilediğinde sensörinöral işitme kaybı da görülebilir.

Otoskleroz Neden Olur?

Otosklerozun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin birleşiminin hastalığın gelişiminde rol oynadığı düşünülür. Genetik yatkınlık, vakaların yaklaşık %60’ında önemli bir etkendir, ancak hastalığın ortaya çıkması kalıtımın yanı sıra diğer faktörlere de bağlıdır. Kızamık virüsü gibi bazı viral enfeksiyonlar, otosklerozu tetikleyebilir veya hızlandırabilir. Yapılan araştırmalarda, otosklerozlu hastaların üzengi kemiğinde kızamık virüsü tespit edilmiştir.

Bağışıklık sistemi bozuklukları, özellikle kemik yenilenme sürecini etkileyen sitokin dengesizlikleri, hastalığın gelişimine katkıda bulunabilir. Hormonal değişimler, özellikle gebelik sırasında, otosklerozun ilerlemesine neden olabilmektedir. Ayrıca, kulaktaki kemik yapılarında oluşan stres kırıkları veya yaralanmalar da riski artırabilir. Tüm bu faktörler bir araya gelerek otosklerozun ortaya çıkmasına yol açabilir.

Otoskleroza yol açabilen başlıca nedenler şunlardır:

• Genetik faktörler : Otoskleroz vakalarının yaklaşık %60’ında genetik bir yatkınlık olduğu görülmektedir. Ancak hastalığın kalıtımı karmaşık bir yapıdadır ve genetik geçişe rağmen herkes otoskleroz geliştirmez.
• Viral enfeksiyonlar : Özellikle kızamık virüsü ile otoskleroz arasında bir bağlantı olduğu öne sürülmektedir. Otosklerozlu hastaların üzengi kemiğinde kızamık virüsü tespit edilmiş, bu da hastalığın tetikleyicisi veya hızlandırıcısı olabileceğini düşündürmektedir.
• Bağışıklık sistemi faktörleri : Bağışıklık sistemindeki dengesizlikler ve belirli bağışıklık hücreleri (sitokinler) kemik yenilenme sürecini bozarak otoskleroza katkıda bulunabilir.
• Hormonal etkiler : Otoskleroz kadınlarda daha sık görülür ve özellikle hamilelik sırasında hastalığın ortaya çıkması veya ilerlemesi hormonal değişimlerle ilişkilendirilmiştir.
• Stres kırıkları ve yaralanmalar : İç kulaktaki kemik yapılarda meydana gelen stres kırıkları veya travmalar, otoskleroz riskini artırabilir.

Otoskleroz Tanısı ve Uygulanan Testler

Otoskleroz tanısı, işitme bozuklukları konusunda uzmanlaşmış kulak burun boğaz (KBB) uzmanları veya odyologlar tarafından yapılan kapsamlı bir değerlendirme ile konulur. Öncelikle, hastanın tıbbi öyküsü alınır ve fiziksel muayene yapılır. Odyometri testleri, işitme duyarlılığını değerlendirerek iletim tipi işitme kaybı olup olmadığını belirler; ayrıca otoskleroza özgü Carhart çentiği (2000 Hz’de kemik iletiminde bir düşüş) görülebilir.

Timpanometri, orta kulaktaki hareketliliği ölçerek kemikleşmiş üzengi kemiğinin neden olduğu sertliği tespit edebilir. Akustik refleks testi, yüksek seslere karşı orta kulak kaslarının refleksini değerlendirir ve otosklerozda bu refleks genellikle zayıf veya yoktur. Yüksek çözünürlüklü BT taramaları, özellikle atipik vakalarda veya cerrahi müdahale planlanan hastalarda kemik büyümesini ve yayılımını görselleştirmek için kullanılır. Erken ve doğru tanı, işitme kaybının yönetimi açısından büyük önem taşır; bu nedenle belirtiler fark edildiğinde bir uzmana danışmak gereklidir.

Otoskleroz Tedavisi ve Uygulanan Yöntemler

Otoskleroz tedavisinde uygulanan yöntemler arasında hastalığın şiddetine bağlı olarak düzenli takip, işitme cihazlarının kullanımı ve cerrahi müdahaleler yer alır. Hafif vakalarda, işitme kaybının ilerleyip ilerlemediğini izlemek için düzenli kontroller yeterli olabilir. İşitme cihazları, işitme kaybını geri döndürmese de sesleri yükselterek hastaların daha iyi duymasına yardımcı olur.

İleri derecede işitme kaybı olan hastalar için stapedektomi veya stapedotomi gibi cerrahi yöntemler tercih edilebilir. Ayrıca, bazı araştırmalar florür, kalsiyum ve D vitamini takviyelerinin hastalığın ilerlemesini yavaşlatabileceğini öne sürse de, bu tedavinin etkinliği kesin olarak kanıtlanmamıştır. Tedavi seçimi, hastanın semptomlarına ve yaşam kalitesine göre belirlenmelidir.

Otoskleroz Ameliyatları Nelerdir?

Otosklerozun cerrahi tedavisinde, işitme kaybını gidermek ve ses iletimini yeniden sağlamak amacıyla en yaygın kullanılan iki yöntem stapedektomi ve stapedotomidir. Bu ameliyatlar, orta kulaktaki sabit hale gelen üzengi kemiğinin yerine protez yerleştirilerek işitme fonksiyonunun geri kazanılmasını hedefler.

• Stapedektomi : Üzengi kemiğinin tamamen çıkarılıp yerine protez yerleştirilmesi işlemidir. Lokal veya genel anestezi ile yapılır ve işitme genellikle birkaç hafta içinde iyileşir.
• Stapedotomi : Daha az invaziv bir yöntem olup, üzengi kemiğinin tamamını çıkarmak yerine küçük bir delik açılarak protez yerleştirilir. Lazer veya mikro matkap kullanılarak uygulanır ve komplikasyon riski daha düşüktür.

Stapedektomi

Stapedektomi, otoskleroz nedeniyle hareketsiz hale gelen üzengi kemiğinin tamamen çıkarılarak yerine protez yerleştirilmesi işlemidir. Ameliyat genellikle lokal veya genel anestezi altında gerçekleştirilir ve minimal invaziv bir prosedürdür. Protez, ses dalgalarının iç kulağa daha verimli iletilmesini sağlayarak işitme kaybını düzeltir. Hastalar genellikle aynı gün taburcu edilir ve birkaç hafta içinde işitmede belirgin bir iyileşme gözlemlenir. Ancak, nadiren de olsa işitme kaybı, baş dönmesi veya tat alma duyusunda değişiklik gibi komplikasyonlar görülebilir.

Stapedotomi

Stapedotomi, stapedektominin daha az invaziv bir versiyonu olup, üzengi kemiğinin tamamını çıkarmak yerine sabit üzengi tabanına (stapes footplate) küçük bir delik açılarak protez yerleştirilmesini içerir. Bu işlem, mikro matkap veya lazer kullanılarak yapılabilir ve ameliyat sonrası komplikasyon riskini azaltırken işitme sonuçları açısından stapedektomiye benzer hatta daha iyi sonuçlar sağlayabilir. Stapedotomi, ameliyat sonrası baş dönmesi gibi yan etkileri en aza indirmesi nedeniyle birçok cerrah tarafından tercih edilmektedir. Her iki yöntem de işitme fonksiyonunu geri kazandırmayı amaçlar ve hasta için en uygun seçenek, cerrahın tecrübesi ve hastanın klinik durumu göz önünde bulundurularak belirlenir.

Sıkça Sorulan Sorular (SSS)

Otoskleroz Ameliyatı Kalıcı İşitme Kaybına Neden Olur mu?

Otoskleroz ameliyatları genellikle işitme kaybını düzeltmek için yapılır, ancak nadir durumlarda kalıcı işitme kaybı gibi komplikasyonlar görülebilir. Bu risk, cerrahın deneyimi ve hastanın genel sağlık durumu gibi faktörlere bağlıdır.

Ameliyat Sonrası İşitme Ne Kadar İyileşir?

İşitme iyileşmesi hastadan hastaya değişmekle birlikte, başarılı bir ameliyat sonrası işitmede belirgin bir artış sağlanır. Genellikle ameliyat sonrası birkaç hafta içinde iyileşme fark edilir ve tam sonuçlar birkaç ay içinde ortaya çıkar.

Ameliyat Olmadan Otosklerozla Yaşamak Mümkün mü?

Evet, hafif veya orta dereceli işitme kaybı olan hastalar ameliyat olmadan işitme cihazlarıyla yaşamlarını sürdürebilir. Ancak hastalığın ilerleyip ilerlemediğini takip etmek için düzenli kontroller önerilir.

Otoskleroz Ameliyatı Sonrası Tekrar İşitme Kaybı Olur mu?

Ameliyat sonrası işitme genellikle uzun süre korunur, ancak bazı hastalarda yıllar içinde işitme kaybı yeniden gelişebilir. Bu, protezin kayması, iç kulağın etkilenmesi veya hastalığın ilerlemesi gibi nedenlerden kaynaklanabilir.