Yazı İçeriği
Atriyal septal defekt (kusur) Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) Aort stenozu (darlığı) Pulmoner atrezi Pulmoner stenoz Ventriküler septal defekt (VSD) Çocuk neden morarmış görünür? Total pulmoner venöz dönüş anomalisi Trunkus arteriozus Triküspit atrezisi Patent duktus arteriyozus (PDA) Hipoplastik sol kalp sendromu Atriyoventriküler septal defekt Fallot tetralojisi

Çocuk kalp hastalıklarında erken teşhis önemli

Doğuştan gelen kalp hastalıkları çocuk sağlığı açısından önemlidir ve erken teşhisi hayat kurtarır. İşte doğumsal kalp hastalıkları ve bilmeniz gerekenler...


Atriyal septal defekt (kusur)

Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik olursa oksijeni fazlasıyla zengin olan kan, kalbin sol tarafından sağ tarafına geçer. Bu durumda zaten oksijenden zengin olan kan tekrar akciğerlere pompalanır. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı artar ve akciğer damar basıncı yükselir. Atriyal septal defekt, ileri dönemlerde çocukta kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizlikler oluşmasına neden olabilir.

Atriyal septal defekt (ASD) çocukluk döneminde nadiren belirti verir. Ancak çocukta yetersiz kilo alma, sık akciğer enfeksiyonları görülebilir. ASD'nin okul çağından önce kapatılması gerekir. Çoğunlukla kateter yolu ile de kapatılabilen ASD, bazen bir açık kalp ameliyatı yapılmasına neden olabilir. Tedavi sonunda dolaşım normale döner ve çocuk hayatını sağlıklı bir yetişkin olarak sürdürebilir.

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)

Normalde akciğer atardamarı, oksijenden fakir olan toplardamar kanını sağ karıncıktan akciğerlere taşır. Aort ise oksijenden zengin kanı, sol karıncıktan vücuda taşır. Büyük arterlerin transpozisyonunda (yer değişimi) kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiş olur. Aort sağ karıncığa bağlı olduğu için, oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanır. Akciğer ana atardamarı ise sol karıncığa bağlı olduğundan oksijenden zengin kan, tekrar akciğerlere pompalanır. Büyük atardamarların transpozisyonu hayati risk oluşturabilir. Çünkü bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik, iki karıncık arasında olan bir delik veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı şeklinde olabilir. TGA ile doğan bebeklerin doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. Bu bebeklere acilen tıbbi müdahale yapılması gerekir.

Aort stenozu (darlığı)

Aort kapak, sol karıncık ile vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yer alır. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Aort kapağında oluşan darlık kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden olur. Doğumsal aort darlığında, aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık veya iki yaprakçık bulunabilir. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi, aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabilir.

Bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkar. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebilir. Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm skişilerde cerrahi müdahale gerekir. Darlık giderildikten sonra kapakta bir miktar deformasyon kalır. Bir sure sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabilir. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişime gerek duyulabilir

Pulmoner atrezi

Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmaz. Bu nedenle sağ karıncıktaki kan, akciğer atardamarı vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. Sağ karıncık ve triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) küçük kalır ve gelişemez. İki kulakçık arasındaki delikten, oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin kanla karışır. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aorta pompalayarak vücuda dağıtır. Bebeğin rengi bu oksijenden fakir kandan ötürü morarmış olarak görünür. Akciğerlerin kan ihtiyacı, akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı sayesinde sağlanır. Bu bağlantı daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner.

Genellikle ilaç kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının kapanması önlenir. Ameliyatla, akciğer atardamarı ile aorta arasında bir damar bağlantısı oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanır. Bazı kişilerde tıkalı kapakçığın açılması da mümkündür. Çocuk 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ karıncık gelişmemiş ise tek karıncık tamiri uygulanabilir.

Pulmoner stenoz

Pulmoner kapak, sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasında bulunur. Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın akciğerlere geçişini sağlar. Pulmoner stenoz, bu kapağın altında, kendisinde, akciğer atardamarında veya her üçünde birden olabilir. Kanın dar bölgeden geçişi kalbin sağ karıncığını zorlar ve sağ karıncıkta basınç yükselir. Darlığın derecesine ve ilave olarak kulakçık ve karıncıklar arasında delik bulunup bulunmamasına bağlı olarak kişide belirtiler ortaya çıkar.

Sağ karıncıktaki kan basıncı yüksek ve darlık önemli ölçüde ise çocuğun herhangi bir şikayeti olmasa dahi tedavi edilmesi gerekir. Pulmoner kapakta olan darlıklarda, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle darlık giderilebilir. Çocukların bazılarında açık kalp ameliyatı gerekebilir. Ameliyat sonrasında dolaşım normale döner ve sağ karıncık basıncı düşer.

Ventriküler septal defekt (VSD)

Kalbin iki karıncığı arasındaki bölmede bir delik bulunursa kalbin daha yüksek basınçlı olan sol tarafından, daha düşük basınçlı olan sağ tarafına fazla miktarda oksijenden zengin kan geçer. Böylece daha önce akciğerler tarafından oksijenden zengin hale getirilmiş kan akciğerlere geri pompalanır. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı ve akciğer atardamar kan basıncı artar. Bu duruma ventriküler septal defekt (VSD) denir. Kalp daha fazla çalışmak zorunda kaldığı için zamanla VSD'li çocuklarda kalp büyümesi ortaya çıkar.

Hastalık belirtileri doğum sonrası birkaç hafta içinde ortaya çıkmayabilir. Geniş VSD'li çocuklarda büyüme ve gelişme normalden geri kalabilir. Sık sık akciğer enfeksiyonlarına yakalanabilirler. Solunum sıkıntısı, inleme ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. Bu çocukların akciğer atardamarındaki basınç yükselir. Zaman içerisinde süregelen bu yüksek basınç akciğer damarında kalıcı hasara yol açabilir.

Çocuk neden morarmış görünür?

Kalpten vücuda pompalanan kan normalde oksijenden zengindir ve açık kırmızı renkli olur. Ancak siyanoz ile karakterize olan kalp hastalıklarında, vücuda pompalanan kan, normalin tersine oksijenden fakir, koyu renkli bir kan halini alır. Bu durumda çocuğun teni mor görünür. Siyanoz olarak da tanımlanan bu durum çeşitli derecelerde olabilir. Siyanozun derecesi hastanın patolojisine, yaşına ve aktivitesine göre değişebilir.

 

Total pulmoner venöz dönüş anomalisi

Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğer toplardamarları sol kulakçık yerine sağ kulakçığa açılır. Sağ kulakçıkta akciğer toplardamarları vasıtasıyla gelen oksijenden zengin kan, vücuttan gelen toplardamar kan ile karışır. Bu kan karışımının bir kısmı iki kulakçık arası delikten sol kulakçığa geçer. Akciğerden kanın dönüş yolunda darlık oluşur. Bu, akciğerlerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına neden olabilir.

Hastalık, çocuk doğduktan hemen sonra sık nefes alma, beslenememe, sık akciğer enfeksiyonu vb. hastalık belirtilerini göstermeye başlar.

Hastalığın erken bebeklik döneminde tamir edilmesi gerekir. Ameliyatla akciğer toplardamarları tekrar sol kulakçığa birleştirilir ve iki kulakçık arası delik kapatılır. Ameliyat erken bebeklik döneminde yapılırsa, operasyondan uzun dönemde daha iyi sonuç alınır.

Trunkus arteriozus

Trunkus arteriozus bir kalp anomalisidir. Bu kalp anomalisinde kalpten sadece tek bir atardamar çıkar ve aort ve akciğer atardamarı ayrılır. Bu durum trunkus arteriozus adını alır.

Erken dönemde kalp yetersizliği ve akciğer kan basıncı yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) sonucu trunkus arteriozus ortaya çıkar. Genellikle erken bebeklik döneminde ameliyat edilmesi gerekir. Ameliyatla geniş ventriküler septal defekt (VSD) kapatılır. Tek ve büyük olan bu damardan akciğer atardamarı ayrılır ve bir yapay damar vasıtasıyla sağ karıncık ile ilişkilendirilir.

Triküspit atrezisi

Triküspit atreziside (TA) sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiş olur. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmaz. Bu durumda sağ karıncık küçük kalır ve gelişemez. Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlı olur. Böylece sağ kulakçığa geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol kulakçığa geçer. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışır. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünür.

TA'lı çocuklarda Fontan ameliyatı ile tam düzelme sağlanabiliyor. Bu ameliyatla sağ kulakçığa dönen oksijenden fakir kan, oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan akciğerlere yönlendirilir ve morarma ortadan kalkar.

Patent duktus arteriyozus (PDA)

Kalpten çıkan iki büyük damar arasında var olan bağlantı normalde doğumdan birkaç saat sonra kapanır. Bağlantının açık kaldığı durumlara ise Patent duktus arteriyozus (PDA) adı verilir. PDA anomalisinde, aort yoluyla vücudu oksijenlendirecek oksijenden zengin kanın bir kısmı tekrar akciğerlere döner. Bu durum, akciğer atardamarında basınç yükselmesine ve kalbin sol tarafının yüklenmesine neden olur.

Eğer açıklık büyük ise bebek çabuk yorulur, büyümesi gecikir ve hızlı solunum yapar. Bazılarında ise ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabilir. Eğer açıklık küçükse çocuk tamamen sağlıklı görünebilir.

Çocuğun yaşına veya PDA'nın genişliğine göre, bu açıklığı şemsiye veya koil adı verilen birtakım cihazlar yardımıyla kapatmak veya kapalı bir kalp ameliyatı ile bağlamak mümkün olabilir. Eğer kalpte başka sorun yoksa bebeğin dolaşımı, normale döner.

Hipoplastik sol kalp sendromu

Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği görülür. Bebek doğumda genellikle normal görünür. Doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA'nın açık kalmasını sağlanmak gerekir. Bu sendromla doğan bebeklerin teni kül rengi olur. Hızlı ve zor solunum yaparlar ve beslenmelerinde de sorunlar görülür.

Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya aylarında yaşamlarını kaybederler. Bir dizi ameliyat veya kalp nakli gerekebilir. Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşıktır. Ameliyat, bir kaç aşamalı olarak gerçekleştirilir. İlk aşamada, tüm kanı sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanır. Bu ameliyatın doğumdan hemen sonra yapılması gerekir. Diğer aşamalarda kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arasında bağlantılar kurulur. Tüm bu ameliyatların asıl amacı; sağ karıncığın sadece oksijenlenmiş kanı vücuda pompalamasını sağlamak ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin kanın karışmasını önlemektir. Bazı hekimler bu hastalığın tedavisinde kalp naklini önerirler. Bu yöntemle çocuk sağlıklı bir kalbe kavuşur ancak hayat boyu doku reddini önlemek için ilaç almak durumunda kalır.

Atriyoventriküler septal defekt

Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması durumuna denir. Bu delik, kalbin üst ve alt odacıklarının ikisini birden ilgilendirir. Bu kalp kusuru, Down sendromu ile birlikte olabilir. Hem kulakçık hem de karıncıkta bulunan delikler nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır.

AVSD’li çocuklarda büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Akciğer atardamarında kalıcı hasar ortaya çıkabilir. Ameliyat, akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi belirtileri olan çocuklarda, bebeklik döneminde yapılır. AVSD’nin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Açık kalp ameliyatının riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı uygulanabilir. Bu ameliyatla akciğer atardamarı daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için zaman kazanılır.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi (TOF) 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren bir doğumsal kalp hastalığıdır. Kalbin iki karıncığı arasında bir delik bulunduğundan oksijenden fakir kan, sağ karıncıktan sola geçer. Pulmoner stenoz nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemez. Darlığın ciddiyeti morluğun derecesini belirler. Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarma ile kendini belli eder. Bu "mor bebekler" normal gelişirler ama aniden morarma nöbetleri ortaya çıkabilir. Bu nöbetler sırasında bilinç kaybı görülür. Daha büyük çocuklarda egzersiz esnasında nefes darlığı ve bayılma krizleri oluşur. TOF’un ciddi olduğu çocuklarda akciğerlere giden kan akımını artıran "şant" ameliyatı yapılabilir. Şant ameliyatı ile aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan, oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilir. TOF’un kesin tedavisi, tam düzeltme ameliyatı ile sağlanır. Bazı kişilerde uzun yıllar sonra pulmoner kapak takılması gerekebilir.