FOR INTERNATIONAL PATIENTS
Nadir Tümörler Nedir?
Nadir tümörler yılda 100.000 kişi başına 6’dan az hastanın tanı aldığı kanser türleridir. Nadir tümörlerin çoğu zaman kendilerine özgün belirgin bir belirtisi olmayabilir. Bununla birlikte ileri evre tümörlerde, oluştukları organa göre bazı belirtileri de olabilmektedir. Bu sebeple vücudunuzda olan belirtileri izlemeli ve uzun süreli olan belirtiler hakkında hekiminize bilgi vermeniz gerekmektedir. Hekim muayene sonrası istemiş olduğu kan testleri, endoskopik testler, radyolojik testler ve/veya biyopsi sonucu ile nadir tümörler için tanı konmaktadır. Kesin tanı alan hastaların tedavisi için patologlar, radyologlar, cerrahlar, tıbbi onkologlar, radyoterapi onkologlarının yanı sıra gastroenterologlar ve nükleer tıp uzmanlarının da dahil olduğu multidisipliner bir ekip kararı sonrası planlama yapılmalıdır. Gastrointestinal onkoloji ünitesi 'nde nadir gözlemlenen tümörlerin tanı ve tedavisi multidisipliner bir anlayışla izlenmektedir.
Gastrointestinal Sistemde (Sindirim Sisteminde) Olan Nadir Tümörler
- Gastrointestinal Stromal Tümörler
- Nöroendokrin Tümörler
- Melanomlar
- Sarkomlar
Gastrointestinal Stromal Tümörler
Sindirim sisteminizdeki (yemek borusundan anüse kadar olan ) herhangi bir organın düz kas dokularında gelişen, hücre yapılarının kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan kanser türüdür. Bu tümörler genellikle belirti olmadan farklı bir şikayet ile yaptırdığınız testlerde tesadüfen belirlenmekte ve tanısı konmaktadır. Bunun yanı sıra hastalık ileri evrelerde ise bazı belirtiler görülebilmektedir:
- İstemsiz kilo kaybı
- Halsizlik
- Yutma güçlüğü
- Sürekli olan karın ağrısı
- Karında şişlik-kitle
- Kusma
- Dışkıda kan
Gastrointestinal stromal tümörlerde 50 yaş ve üzeri olmak, kalıtsal sendromlar (Carney-Stratakis sendromu gibi )kalıtsal hastalıklar risk faktörü olarak karşımıza çıkmaktadır. Gastrointestinal stromal tümörlerin tanısında kullanılan testler:
- Fizik Muayene
- Biyopsi
- Genetik Testler
- Bilgisayarlı Tomografi (BT)
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
- Endoskopi
- Kapsül Endoskopi
- Kolonoskopi
- Endoskopik Ultrason (EUS)
Gastrointestinal stromal tümör sindirim sisteminin herhangi bir yerinde oluştuğundan, hastanın ve hastalığın durumuna göre kişiselleştirilerek tedavi planı yapılır.
Cerrahi Müdahale: Gastrointestinal stromal tümörlerde cerrahi müdahalenin amacı tümörün tamamını ortadan kaldırmaktır. Cerrahi müdahale genellikle tümörün boyutuna ve konumuna göre bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Tümör küçükse, genellikle tümör ve etrafındaki doku çıkarıla bilinmektedir ve kapalı ( laparoskopik / robotik ) ameliyat şeklinde cerrahi eksizyon tercih edilmektedir. Tümör büyükse ve etrafındaki yakın bölgelere yayılmışsa öncelikle ilaç tedavisi sonrasında cerrahi müdahale yapıla bilinmektedir.
İlaç tedavisi ile tümörün küçültülmesi hedeflenir. Böylelikle tümörlü doku ve yakınındaki yayıldığı organların tümörlü kısımları alınarak tümörün tamamen temizlenmesi amaçlanmaktadır. Gastrointestinal stromal tümör karaciğere yayılmışsa, özellikle tümörleri çıkarmak için ameliyat yapılamıyorsa ablasyon ve embolizasyon gibi tedaviler kullanılabilir. Ablasyon, tümörlerin aşırı sıcak, soğuk veya kimyasal maddeler kullanılarak yok edilmesidir.
Bazen karaciğerde birkaç küçük tümör şeklinde yayılmış olan gastrointestinal stromal tümörleri yok etmek için kullanılmaktadır. Embolizasyon ise, karaciğerdeki kanser hücrelerine kan akışını engellemek veya azaltmak için maddeler enjekte edildiği bir prosedürdür. Bu prosedürde tümörü besleyen damarın bloke edilmesi ve kanserin yok edilmesi amaçlanmaktadır. Vücudun diğer yerlerine yayılım yapmış yani tümör uzak bölgelere yayılım göstermişse, ilk seçenek cerrahi müdahale olmayabilir. Hedefe yönelik tedavi ile ilaç tedavisi başlanmaktadır.
Kemoterapi: Hücreleri öldürerek veya hücrelerin bölünmesini durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için hap şeklinde yutulabilen veya damar içine enjekte edilebilen ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. İlaçlar kan dolaşımından geçerek vücudun çoğu yerine ulaşmaktadır. Gastrointestinal stromal tümörlerde geleneksel kemoterapi ilaçları yerine hedefe yönelik ilaçlar tercih edilmektedir.
Radyoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili ışınların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Gastrointestinal stromal tümörlerin tedavisinde sıklıkla kullanılan bir yöntem değildir. Genellikle semptomların hafifletilmesi için tercih edilmektedir.
Hedefe Yönelik Tedavi: Kanser hücrelerinin nasıl büyüdüğünü, bölündüğünü ve yayıldığını kontrol eden proteinleri hedef alan bir kanser tedavisi türüdür.
Nöroendokrin Tümörler
Nöroendokrin tümörler, sinir hücreleri ile vücutta hormon salgılayan hücrelerin birleşim bölgelerinde bulunan nöroendokrin hücrelerinin kontrolsüz çoğalması ile oluşan tümörlerdir. Bu nöroendokrin hücreler, gastrointestinal (sindirim) sistem de dahil olmak üzere vücudun her yerinde bulunmaktadır. Bu sebeple nöroendokrin tümörler vücudun herhangi bir yerinde oluşabilmektedirler fakat sıklıkla bağırsaklarda, pankreas ve akciğerlerde bulunurlar. Bu tümörler nadir görülür ve genellikle yavaş büyüme gösterirler.
Nöroendokrin tümörlerin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, multipl endokrin neoplazi tip 1( MEN 1), nörofibromatozis tip 1, Von Hippel-Lindau syndrome (VHL) gibi nadir görülen ailesel sendromlar, sağlıksız beslenme alışkanlıkları, 50 yaş ve üzeri olmak, stres ve hareketsiz yaşam nöroendokrin tümörlerin oluşma riskini arttırmaktadır.Nöroendokrin tümörler genellikle belirti olmadan ilerlerler, ancak bazı nöroendokrin tümörleri salgılanan hormona göre belirti gösterebilmektedir. Nöroendokrin tümörlerinin bazı belirtileri ise aşağıdaki gibidir.
- Bağırsak alışkanlıklarında değişiklik
- Kusma/kanlı kusma
- Karın ağrısı
- İştahsızlık
- İstemsiz kilo kaybı, halsizlik
- Sarılık
- Deri döküntüsü
- Kan şekerinde düzensizlik, çarpıntı, bayılma
Nöroendokrin tümörlerin tanısı için kullanılan başlıca testler:
- Fizik Muayene
- Genetik Testler
- Biyopsi
- Kan ve İdrar Testleri
- Ultrason
- Bilgisayarlı Tomografi (BT)
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
- Endoskopi ve/veya Kolonoskopi
- Sintigrafi
- Bronkoskopi
- PET-BT
Nöroendokrin tümörler genellikle yavaş büyüyen ve hastalığın seyri ve iyileşme olasılığı iyi tümörler olsalar da nadiren diğer organlara yayılım gösterebilirler. Nöroendokrin tümörlerin tedavisi, tümörün yerine, kanserli hücrelerin diğer organlara yayılımına, nöroendokrin tümörün yeni teşhis edilip edilmediği veya tekrarlamış olup olmadığı ile hastanın tıbbi durumuna göre değişiklik göstermektedir:
Cerrahi Müdahale: Erken evre saptanan nöroendokrin tümörlerde cerrahi müdahale öncesi ilaç tedavisi gerekebilir. Karsinoid tümörlerde, cerrahi rezeksiyon yani tümörü ve çevresindeki bazı dokuların cerrahi müdahale ile alınması kesin tedavi için en iyi seçenektir. Fakat nöroendokrin tümörlerde cerrahi müdahale yapılamadığı durumlarda, tümörün büyüklüğü ve diğer organlara olan yayılımı diğer tedavi seçeneklerinin uygulanmasını gerektirebilir.
Kemoterapi: Hücreleri öldürerek veya hücrelerin bölünmesini durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için hap şeklinde yutulabilen veya damar içine enjekte edilebilen ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. İlaçlar kan dolaşımından geçerek vücudun çoğu yerine ulaşmaktadır. Kemoterapinin verilme şekli, tedavi edilen kanserin türüne ve evresine bağlıdır.
Radyoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili ışınların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Daha çok vücudun diğer bölgelerine yayılmış nöroendokrin tümörlerin tedavisi için kullanılmaktadır.
Hormon Tedavisi: Somatostatin analogları ile yapılan tedavi türüdür. Somatostatin analogları vücudunuzun çok fazla hormon üretmesini engelleyerek kanserli hücrelerin vücudun diğer bölgelerine yayıldığında tümörün büyümesini de yavaşlatabilmektedir.
Hedefe Yönelik Tedavi: Kanser hücrelerinin nasıl büyüdüğünü, bölündüğünü ve yayıldığını kontrol eden proteinleri hedef alan bir kanser tedavisi türüdür.
Melanom
Melanom, cilde rengini veren hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan bir cilt kanseridir. Nedeni bilinmemekle birlikte gen mutasyonları melanom sebebi olabilmektedir. Melanom cilt kanserlerinin en tehlikelisi ve en nadir görülen türüdür. Ciddi bir cilt kanseri olmasına rağmen, erken teşhis ile yüksek oranda tedavi edile bilinmektedir.
Melanomların çoğu siyah veya kahverengi renktedir, ancak bazıları pembe, kırmızı, mor veya ten renginde olmaktadır. Melanomlar mevcut benlerde başladığı gibi normal cildinizde de başlayabilmektedir. Bu sebeple cildin gözlemlenmesi ve kaç adet bene sahip olduğunun bilinmesi gerekmektedir.
Bağışıklık sisteminin zayıf olması, ailede melanom öyküsünün olması, Xeroderma pigmentosum gibi kalıtsal hastalıklar, diğer cilt kanserlerinden birinin olması, açık ten rengine sahip olmak, uzun süreli ultraviyole ışığa maruz kalmak ve vücuttaki benlerin çok olması melanom riskini arttıran faktörlerdenedir. Bu sebeple ultraviyole ışınlara maruziyeti azaltmak, güneş ışınlarına doğrudan maruziyeti azaltmak, yüksek faktörlü güneş kremleri kullanmak, bağışıklık sistemini güçlendirmek, yeni, değişen ve anormal benlere dikkat ederek melanom riskini azaltabiliriz.
Melanomun Belirtileri
- Benin boyutu, şekli veya renginde değişiklikler
- Benin yüzeyindeki değişiklik: pullanma, sızıntı, kanama, şişlik veya şişlik görünümü
- İyileşmeyen yara
- Kaşıntı, hassasiyet
Melanom Tanısı İçin Kullanılan Testler
- Fizik Muayene
- Dermoskopi
- Biyopsi
- Genetik Testler
- Röntgen
- Ultrason
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
- Bilgisayarlı Tomografi (BT)
- Pozitron Emisyon Tomografisi (PET)
- Kan Testleri
Melanom tedavisi, yeni teşhis edilip edilmediği veya tekrarlamış olup olmadığı ile hastanın tıbbi durumuna göre değişiklik göstermektedir:
Cerrahi Müdahale: Melanomun ana tedavisi genellikle cerrahi müdahaledir. Erken evre melanomlarda cerrahi müdahale ile kesin tedavi olunabilmektedir. İleri evre melanom tedavisinde cerrahi, kanserli hücre yapılarını yavaşlatmak içinde kullanılmaktadır. Melanomun yeri, büyüklüğü ve yayılımı tedavinin seyrini belirleyecektir.
Kemoterapi: Hücreleri öldürerek veya hücrelerin bölünmesini durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için hap şeklinde yutulabilen veya damar içine enjekte edilebilen ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Kan dolaşımı yoluyla vücudun her yerine yayılırlar ve deri altı yayılım gösteren melanomlarda da kullanılmaktadır. İlk tedavi seçeneği olarak kemoterapi melanomda kullanılmamaktadır. Daha ileri evre olan melanomlarda, diğer tedavi yöntemleri kullanıldıktan sonra tercih edilmektedir.
Radyoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili ışınların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Ameliyatın yapılamadığı durumlarda, bazı erken evre melanomların tedavisinde kullanılabilir. Ayrıca tekrar riski yüksek olan melanomlarda ameliyat sonrası tedavi olarak kullanılabilir. Radyoterapi yöntemi aynı zamanda melanom semptomlarının azaltılmasında da kullanıla bilmektedir.
İmmünoterapi: Kişinin kendi bağışıklık sisteminin kanser hücrelerini daha etkili bir şekilde tanımasına ve yok etmesine yardımcı olmak için ilaçların kullanılmasıdır. Melanom tedavisinde çeşitli immünoterapi türleri kullanılmaktadır.
Hedefe Yönelik Tedavi: Kanser hücrelerinin nasıl büyüdüğünü, bölündüğünü ve yayıldığını kontrol eden proteinleri hedef alan bir kanser tedavisi türüdür. İleri evre melanomlarda kanserli hücre yapılarında belirli gen değişikliklerinde kullanılmaktadır.
Sarkomlar
Sarkomlar kemiklerde ve yağ, kas, kan damarları, sinirler, derin cilt dokuları ve fibröz dokular dahil olmak üzere yumuşak dokularda gelişen nadir kanserlerdir. Sarkomlar vücudun neresinde geliştiklerine bağlı olarak yumuşak doku veya kemik sarkomları olarak sınıflandırılır. Çoğu sarkomun bilinen bir nedeni yoktur, ancak Nörofibromatozis ve Li-Fraumeni sendromu gibi kalıtsal hastalıklar, kimyasallara maruz kalma, 65 yaş ve üzeri olma, kollarda veya bacaklarda uzun süreli şişlik, daha önce kanser olup yüksek dozda radyasyon almış olmak sarkom oluşma riskini arttıran faktörlerdir. Sarkomun belirtileri tümörün yerine göre değişiklik göstermektedir. Bazı sarkomlar büyüyüp komşu sinirlere, organlara veya kaslara baskı yapana kadar herhangi bir belirtiye neden olmayabilir. Yumuşak doku sarkomu erken evresinde ise ağrısız bir şişlik belirti olabilmektedir.
Bunun yanı sıra:
- İstemsiz kilo kaybı
- Sırt ağrısı
- Ağrılı veya ağrısız şişlik
- Kol ve bacaklarda hareketlerde zorluk
Sarkom tanısının belirlenmesinde kullanılan tetkikler:
- Fizik Muayene
- Kan Testleri
- Röntgen
- Bilgisayarlı Tomografi (BT)
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
- Kemik Taraması
- Biyopsi
- Pozitron Emisyon Tomografisi (PET)
Sarkomun türü, tümörün yeri, evresi, boyutu, tümörün yeni veya tekrar edip etmediği, hastanın genel durumu gibi birçok faktör tedavi sürecini etkileyebilmektedir.
Cerrahi Müdahale: Sarkom için kullanılan ilk tedavi yöntemi genellikle cerrahi tedavidir. Tümörü ve etrafındaki sağlıklı dokunun belirli bir kısmının çıkarılması işlemidir. Bu yöntem ile hiçbir mikroskobik hastalık bırakmadan tümörü ortadan kaldırılması amaçlanmaktadır. Bazen cerrahi müdahale ile kemoterapi ve radyoterapi ile beraber kullanılmaktadır.
Kemoterapi: Hücreleri öldürerek veya hücrelerin bölünmesini durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için hap şeklinde yutulabilen veya damar içine enjekte edilebilen ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir.
Radyoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili ışınların kullanıldığı bir kanser tedavisidir. Brakiterapi olarak adlandırılan bir radyoterapi yöntemi kullanılmaktadır. Bu yöntem yayılmayan sarkomun tedavisi için kullanıla bilmektedir. Cerrahi müdahale öncesinde, sırasında yada sonrasında uygulana bilinmektedir.
İmmünoterapi: Kişinin kendi bağışıklık sisteminin kanser hücrelerini daha etkili bir şekilde tanımasına ve yok etmesine yardımcı olmak için ilaçların kullanılmasıdır.
Hedefe Yönelik Tedavi: Kanser hücrelerinin nasıl büyüdüğünü, bölündüğünü ve yayıldığını kontrol eden proteinleri hedef alan bir kanser tedavisi türüdür. Hedefe yönelik tedavi tek başına veya diğer tedavi yöntemleri ile beraber uygulanabilir.
Nadir Tümörlerde Takip
Belirli periyotlarda doktor kontrolleri önerilmektedir. Doktor kontrolleri esnasında hastadan takip amaçlı (kanserin tekrar etme ihtimaline veya tedavi kaynaklı yan etki olması ihtimaline karşın) kan testleri, radyolojik testler gibi çeşitli testler istene bilinmektedir