Cushing Sendromu Nedir?
Cushing sendromu, kortizol hormonunun vücutta zaman içerisinde çok fazla birikmesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Cushing sendromu oral kortikosteroid ilaç almaktan veya bireyin vücudunun doğal olarak çok fazla kortizol üretmesinden kaynaklanabilir.Aynı zamanda stres hormonu olarak bilinen kortizol hormonu tehdit anında gelişen stresin yönetiminden aslen sorumlu olan steroid hormona verilen isimdir. Yani kişi bir tehdit algıladığında vücudu tarafından salgılanan doğal ve koruyucu bir yanıttır. Kortizol hormonu tehdit karşısında doğru tepkileri verebilmek için tansiyon ile kan şekeri seviyelerini kontrol etmeye, iltihabi tepkileri engellemeye ve bağışıklık sisteminin işlevini sürdürmesine yardımcı olur. Yeterli ve doğru miktarda salgılandığında sağlıklı bir uyarıcı hormondur.
Çok fazla kortizol, bireyin Cushing sendromunun ayırt edici özellikleri arasında bulunan omuzlar arasında yağlı bir kambur oluşumu, yuvarlak bir yüz ve ciltte pembe veya mor çatlaklar gibi belirtileri geliştirmesine neden olabilir. Cushing sendromu bazı vakalarda bunlara ek olarak yüksek tansiyon, kemik kaybı ve bazen Tip 2 diyabet gibi sorunlara yol açabilir.
Cushing sendromu tedavileri vücudunun kortizol seviyelerini normale döndürmeye ve semptomlarını iyileştirmeye yöneliktir. Tedavi ne kadar erken başlarsa, bireyin bütünüyle iyileşme ihtimali o kadar yükselir.
Cushing Sendromu Neden Olur?
Kortizol hormonunun bireyin vücudunda olması gereken değerin çok üzerinde birikmesi Cushing sendromuna neden olur. Kortizol normalde adrenal bezlerde üretilir ve insan vücudunda kan basıncını düzenlemeye yardımcı olmak, iltihaplanmaları azaltmak ve kalp ile damarların yani dolaşım sisteminin normal şekilde çalışmasını sağlamak gibi çok çeşitli roller oynar. Kortizol, vücudun strese tepki vermesine yardımcı olur ve bunlara ek olarak bireyin diyetinde bulunan proteinler, karbonhidratlar ile yağların enerjiye dönüştürülme şeklini de düzenler.Eksojen Cushing sendromu, prednizon gibi oral kortikosteroid ilaçların yüksek dozlarda alınması ile zaman içerisinde gelişebilir. Oral kortikosteroidler romatoid artrit, lupus ve astım gibi inflamatuar hastalıkları tedavi etmek için gerekli olabilir ya da vücudun nakledilen bir organı reddetmesini önlemek için de kullanılabilirler.Eklem ağrısı, bursit ve sırt ağrısı için tedavi sürecinde tekrarlanan enjeksiyonlar sayesinde alınan enjekte edilebilir kortikosteroidler nedeniyle de eksojen Cushing sendromu geliştirmek mümkündür. Astım için inhale steroid ilaçları ve egzama gibi cilt bozuklukları için kullanılan steroid cilt kremlerinin Cushing sendromuna neden olma olasılığı genellikle oral kortikosteroidlere göre daha düşüktür. Ancak bazı vakalarda özellikle yüksek dozlarda alındığında bu ilaçlar da Cushing sendromuna neden olabilir.
Endojen Cushing sendromu vücudunun kortizol hormonunu veya kortizol üretimini düzenleyen adrenokortikotropik hormonu yani kısaca ACTH’yi çok fazla üretmesinden kaynaklanabilir. Endojen Cushing sendromu vakalarında kortizol dengesizliği bir hipofiz adenomuna, adrenokortikotropik hormon salgılayan bir tümöre, doğrudan adrenal bez hastalığına ya da kalıtsal bir duruma dayanarak gelişebilir.Hipofiz adenomu yani hipofiz bezi tümöründe beynin tabanında yer alan hipofiz bezinin kanserli olmayan yani iyi huylu bir tümör aşırı miktarda adrenokortikotropik hormonu üretir ve bu da adrenal bezleri daha fazla kortizol üretmesi için uyarır. Hipofiz adenomu endojen Cushing sendromunun en yaygın şeklidir ve kadınlarda çok daha sık görülür.
Daha nadir vakalarda ise normalde adrenokortikotropik hormonu üretmeyen bir organda gelişen bir tümör, bu hormonun fazla salgılamasına yol açacaktır. Kanserli olmayan yani iyi huylu veya kanserli yani kötü huylu olabilen bu tümörler genellikle akciğer, pankreas, tiroid veya timus bezinde bulunur ve yine adrenal bezlerinin daha fazla kortizol üretmesine yol açar.
Doğrudan adrenal bezlerinde görülen bozukluklar, çok fazla kortizol üretmelerine neden olabilir. Bu adrenal bezi hastalıkları arasında en yaygın olanı, adrenal adenom adı verilen adrenal korteksin kanserli olmayan bir tümörüdür. Adenomların yalnızca küçük bir kısmı çok fazla kortizol üretir. Adrenal korteks üzerinde kanserli tümörlerin gelişmesi nadiren görülen bir durumdur, ancak ortaya çıktıklarında Cushing sendromuna da neden olabilirler. Bazı vakalarda, her iki adrenal bezin üzerinde aynı anda iyi huylu nodüler büyümesi Cushing sendromuna neden olabilir.
Bir takım nadir vakalarda insanlar bir veya daha fazla endokrin bezinde tümör geliştirme, kortizol seviyelerini etkileme ve Cushing sendromuna neden olma eğilimini ailelerinden genetik miras olarak alırlar.
Cushing Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Cushing sendromunun belirti ve semptomları bireyin cinsiyetine ve vücudunda biriken aşırı kortizol seviyelerine bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Cushing sendromunun yaygın belirtileri ve semptomları arasında özellikle;
- Gövdenin ortasında, sırtın üst bölgesinde, omuzlar arasında ve yüzde yağ dokusu birikmesi nedeniyle kilo alımı,
- Özellikle karında, üst bacaklarda, göğüste ve kollarda aynı zamanda stria adı verilen pembe veya mor çatlakların görülmesi,
- Kırılganlaşan ciltte kolayca çürüme, incelme eğilimi ile kesiklerin, böcek ısırıklarının ve enfeksiyonların yavaş iyileşmesi,
- Yaygın akne bulunur.
Cushing sendromlu kadınların karşılaşabileceği belirti ve semptomlar arasında hitsutizm yani vücut ve yüzdeki kılların beklenenden daha kalın veya daha fazla görünmesi, düzensiz veya eksik adet dönemleri bulunur.
Cushing sendromlu erkeklerin yaşayabileceği belirtiler ve semptomlar arasında ise cinsel dürtüde ve doğurganlıkta azalma ile erektil disfonksiyon bulunur.
Cushing sendromunun diğer olası belirtileri ve semptomları arasında;
- baş ağrısı,
- bilişsel zorluklar,
- cilt koyulaşması,
- depresyon,
- kaygı ve sinirlilik,
- duygusal kontrol kaybı,
- enfeksiyonlar,
- kaslarda zayıflık,
- şiddetli yorgunluk,
- yeni ortaya çıkan veya kötüleşen yüksek tansiyon,
- zamanla kırıklara yol açacak kadar kemik kaybı bulunur.
Cushing sendromu nedeniyle çocuklarda büyüme bozukluklarının görülmesi mümkündür.
Cushing sendromunun kortikosteroid ilaçlardan kaynaklanması durumunda buna Eksojen Cushing Sendromu adı verilir. Vücudun kendiliğinden aşırı kortizol hormonu üretmesine ise Endojen Cushing Sendromu adı verilir.
Özellikle astım, artrit veya iltihaplı bağırsak hastalığı gibi bir tıbbi durumu tedavi etmek için kortikosteroid ilacı alan bireyler, Cushing sendromunu düşündüren semptomlar ile karşılaşmaları durumunda doktorları ile iletişime geçmelidir.
Cushing Sendromu İle Ortaya Çıkabilecek Komplikasyonlar Nelerdir?Cushing sendromu tedavi edilmediği zaman çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Cushing sendromunun sebep olabileceği komplikasyonlar arasında osteoporoz yani kemik kaybı nedeniyle kaburgalarda ya da ayaklardaki kemiklerde görülen olağandışı kemik kırıkları, hipertansiyon yani yüksek tansiyon, Tip 2 diyabet, sık veya olağandışı enfeksiyonlar ile kas kütlesi ile gücünün kaybı bulunur.
Cushing Sendromu Nasıl Önlenir?Eksojen Cushing sendromunun önlenmesi için bireyin kortizol hormonu üretimini arttıracak ilaçları kullanmayı bırakması gereklidir. Endojen Cushing sendromunun gelişmesinin önceden önlenmesi için henüz bilinen bir yöntem yoktur.
Cushing Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Cushing Sendromu tanısının konulması için doktor öncelikle bir fizik muayene gerçekleştirir ve hastanın sağlık geçmişi hakkındaki bilgileri soracağı çeşitli sorular ile öğrenmeyi hedefler. Birey gözlemlediği bütün belirtilerini bu muayene sürecinde doktor ile konuşmalı ve sahip olabileceği diğer koşullar veya hastalıklarla ilgili bilgileri paylaşmalıdır. Doktor fizik muayene sürecinde yüzün yuvarlaklaşması, omuzlar ve boyun arasında bir yağ dokusu tabakası ile çürükler ve çatlak izleri olan ince cilt gibi Cushing sendromu belirtileri arayacaktır.
Glukokortikoid ilaçları almak Cushing sendromunun en yaygın nedenidir. Doktor bozukluğa neden olabilecek ilaçları alıp almadığınızı belirlemek için bireyin kullandığı haplar, enjeksiyonlar, kremler ve inhalerler gibi tüm ilaçları gözden geçirebilir. Eğer bireydeki bozukluğa bu ilaçlar neden oluyorsa muhtemelen bir başka test yapılmasına gerek yoktur.Endojen kortizol üretiminden kaynaklanan Cushing sendromunun teşhisi ise daha zor olabilir çünkü bu durum diğer tıbbi sorunlar ile benzer belirti ve semptomlara sahiptir. Cushing sendromunu teşhis etmek uzun ve kapsamlı bir süreç olabilir ve bireyin muhtemelen hormonal bozukluklarda uzmanlaşmış bir doktora yani endokrinoloğa görünmesi gerekecektir.
Ancak kortikosteroid ilacı kullanmayan bireylerde Cushing sendromu teşhisinin konulması için idrar ve kan testleri, tükürük testi, görüntüleme testi, petrozal sinüs örneklemesi ve çeşitli özel testler doktorun gerek gördüğü durumlarda uygulanabilir.
İdrar ve kan testleri hormon seviyelerini ölçer ve bireyin vücudunun aşırı kortizol üretip üretmediğini gösterir. İdrar testi için 24 saatlik bir süre boyunca bireyin idrarını toplaması gerekli olabilir. İdrar ve kan örnekleri analiz edilmek üzere bir laboratuvara gönderilecektir.
Kortizol seviyeleri normalde gün boyunca yükselir ve düşer. Cushing sendromu olmayan bireylerde ise akşamları kortizol seviyeleri önemli ölçüde düşer. Doktorlar, gece geç saatlerde toplanan küçük bir tükürük örneğinden alınan kortizol seviyelerini analiz ederek, kortizol seviyelerinin çok yüksek olup olmadığını görebilirler.
BT veya MRI taramaları hipofiz ve adrenal bezlerinin görüntülerini alarak tümörler gibi anormallikleri tespit etmek için kullanılabilir.
Petrozal sinüs örneklemesi testi Cushing sendromunun hipofizden mi yoksa başka bir yerden mi kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olabilir. Bu test için hipofiz bezini boşaltan damarlardan yani petrozal sinüslerden kan örnekleri alınır. Birey sakinleştirildikten sonra üst uyluk veya kasık bölgesine ince bir tüp yerleştirilerek petrozal sinüslere geçirilir. Bu sayede petrozal sinüslerden ve ön koldan alınan kan örnekleri üzerinden adrenokortikotropik hormonu seviyeleri ölçülür. Eğer alınan sinüs örneğinde adrenokortikotropik hormonu düzeyi daha yüksekse sorun hipofizden kaynaklanmaktadır. Ancak eğer adrenokortikotropik hormonu seviyeleri sinüsler ve önkol arasında benzerlik gösteriyorsa, sorunun kaynağının hipofiz bezinin dışında olduğu düşünülür.
Yapılan bu testler doktorun hem Cushing sendromunu teşhis etmesine yardımcı olur hem de yumurtalıkları büyümüş kadınlarda görülen bir hormon bozukluğu olan polikistik over sendromu gibi diğer tıbbi durumların ekarte edilmesine yardımcı olabilir. Bazı vakalarda depresyon, yeme bozuklukları ve alkolizm de kısmen Cushing sendromunun belirti ve semptomlarını taklit edebilir.
Gerekli olduğu durumlarda doktor bireyin vücudundaki kortizol değerlerinii artırmak veya bastırmak için hormon ilaçları kullanmadan önce ve sonra kortizol değerlerini ölçebilen başka özel testler de önerebilir.
Cushing Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Cushing sendromunun tedavileri bireyin vücudunda bulunan yüksek kortizol seviyesini kontrol altına almayı hedefler. Birey için en uygun tedavi Cushing sendromunun asıl nedenine bağlıdır. Buna göre Cushing sendromu tedavi sürecinde kortikosteroid kullanımının azaltılması, cerrahi müdahale, radyasyon terapisi, ve ilaç kullanımından faydalanılması mümkündür.
Cushing sendromunun nedeninin uzun süreli kortikosteroid ilaç kullanımı olduğu vakalarda doktorlar ilacın dozunu belirli bir süre azaltarak Cushing sendromu belirti ve semptomlarını kontrol altında tutabilir. Özellikle ilacın kullanılmasını gerektiren koşulun halen yönetilmesi gereken durumlarda bu yöntem doktorlar tarafından tavsiye edilebilir. Ancak bireyler kendi kendilerine kortikosteroid ilaçların dozunu değiştirmemeli veya bütünüyle almayı bırakmamalıdır. Bunu sadece doktor gözetiminde yapmak hayati önem taşır. Bu ilaçların aniden kesilmesi, yetersiz kortizol seviyelerine yol açabilir. Kortikosteroid ilaçları doğru oranlarda yavaş yavaş azaltmak vücudun normal kortizol üretimine devam etmesini sağlar.
Cushing sendromunun nedeninin bir tümör olduğu vakalarda doktor bu tümörün doğrudan cerrahi olarak çıkarılmasını önerebilir. Hipofiz tümörleri beyin cerrahları tarafından tipik olarak burnundan gerçekleştirilen bir prosedür yardımıyla çıkarılır. Adrenal bezler, akciğerler veya pankreasta yer alan tümörler ise bir cerrah tarafından standart bir ameliyatla veya daha küçük insizyonlardan faydalanılan minimal invaziv cerrahi teknikler kullanarak çıkarabilir.
Ameliyat sonrasında bireyin vücudunda gerekli miktarda kortizol bulunması için kortizol replasman ilaçları alması gerekebilir. Bir çok vakada vücut zaman içerisinde normal adrenal hormon üretimini sağlar ve ikame ilaçlar doktor tavsiyesi ile azaltılabilir. Endokrinolog bireyin kortizol replasmanına ihtiyacı olup olmadığını ve ne zaman durdurulabileceğini belirlemeye yardımcı olmak için kan testlerinden faydalanacaktır. Bu süreç bir yıl veya daha uzun sürebilir.
Bazı vakalarda, Cushing sendromlu bireyler asla normal adrenal fonksiyona geri dönmezler ve ömür boyu replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar.
Bir hipofiz tümörü cerrah tarafından tamamen çıkarılamazsa, ameliyatın yanı sıra radyasyon tedavisi de uygulanabilir. Bunun yanı sıra cerrahi müdahale ile tümör çıkarılması için uygun aday olmayan kişiler için radyasyon kullanılabilir.
Radyasyon, altı haftalık bir süre boyunca küçük dozlarda veya stereotaktik radyocerrahi adı verilen bir teknikle verilebilir. Stereotaktik radyocerrahi prosedüründe, tümöre tek seferlik büyük bir radyasyon dozu verilir ve bu sayede çevre dokulara zaman içerisinde daha fazla radyasyon maruziyeti gerçekleşmesi ihtimali en aza indirilir.
Ameliyat ve radyasyon terapisinin işe yaramadığı durumlarda kortizol üretimini kontrol etmek için ilaçlar kullanılabilir. Cushing sendromu ağır seyreden bireylerde belirti ve semptomları iyileştirmek ve cerrahi riski en aza indirmek için ameliyattan önce de ilaçlar kullanılabilir. İlaç tedavisi, aşırı kortizolün tüm belirti ve semptomlarını tamamen iyileştirmeyebilir.
Adrenal bezde aşırı kortizol üretimini kontrol etmek için çeşitli ilaçlar kullanılır. Tip 2 diyabet veya glukoz intoleransı olan Cushing sendromlu bireyler için onaylanmış farklı ilaçlar mevcuttur. Bu ilaçların bir kısmı doğrudan kortizol üretimini azaltmaz, ancak sadece kortizolün dokular üzerindeki etkisini bloke eder.
Bu ilaçların yan etkileri arasında baş ağrısı, düşük potasyum değeri, mide bulantısı, kusma, kas ağrıları, şişlikler, yorgunluk ve yüksek tansiyon, ve sayılabilir. Bazı ilaç türlerinin bunların yanı sıra nörolojik yan etkiler ve karaciğer toksisitesi gibi daha ciddi yan etkileri görülebilir.
Bu tedavi seçeneklerinden hiçbiri birey için uygun değilse veya etkili olmazsa, doktor böbrek üstü bezlerinin cerrahi olarak çıkarılmasını (bilateral adrenalektomi) önerebilir. Bu prosedür aşırı kortizol üretimini tedavi edecek ancak ömür boyu ikame ilaçlar gerektirecektir.
Cushing Sendromu İçin Yaşam Tarzı Değişiklikleri Ve Evde BakımCushing sendromunun iyileşmesinin süresi bireyin durumunun ciddiyetine ve nedenine bağlıdır. Cushing sendromu bir gecede gelişmez ce belirti ve semptomları da bir gecede ortadan kalkmaz. Ancak bu süreç boyunca alınacak birtakım önlemler bireyin sağlığını geri kazanma sürecinde kendisine yardımcı olabilir.
Birey günlük faaliyetlerini yavaş yavaş artırmalıdır. Aşırıya kaçmadan, rahat hissettiren makul bir egzersiz veya aktivite düzeyi korunmalıdır. Durum yavaş yavaş gelişecek, ve bireyin bu süreçteki sabrı olumlu karşılık bulacaktır.
Birey doğru ve akıllıca beslenmelidir. Besleyici gıdalar, iyileşmekte olan vücut için iyi bir yakıt kaynağı sağlar ve Cushing sendromu sürecinde bireyin aldığı fazla kiloları vermesine yardımcı olabilir. Bu süreçte yeterli kalsiyum ve D vitamini almak önemlidir. Bunlar birlikte alındıklarında, vücudun kalsiyumu emmesine yardımcı olurlar. Bu sayede hem bireyin kemikleri güçlenebilir hem de Cushing sendromunda sıklıkla meydana gelen kemik yoğunluğu kaybının önüne geçilebilir.
Birey akıl sağlığına önem vermelidir. Depresyon, Cushing sendromunun bir yan etkisi olabilir, ancak tedavi başladıktan sonra da gelişebilir veya devam edebilir. Depresyonu görmezden gelmemek ve tedavisi için beklememek gereklidir. Depresyonda olan, bunalmış veya iyileşme sürecinin zorlukları ile başa çıkmakta zorluk çeken bireyler, derhal doktorlarından veya bir terapistten yardım istemelidir.
Ağrılar ve sızılar nazikçe yatıştırılmalıdır. Sıcak banyolar, sıcak ve soğuk presler, masajlar, yavaş yüzme, yoga ve pilates gibi düşük etkili egzersizler, Cushing sendromunun iyileşmesine eşlik eden bazı kas ve eklem ağrılarının hafifletilmesine yardımcı olabilir.